脑性瘫痪的治疗是多方面的。主要的治疗在于肌肉训练、语言训练和心理治疗。矫行手术仅能作为一种辅助性的治疗手段,而且在手术前、后均需要不断的进行各种康复治疗。
一、非手术治疗
1、肌肉训练:肌肉训练的原则是教育患儿使痉挛的肌肉放松,促进某些肌肉的运用以及改善共济运动。进行反复而有节律的运动训练是重要的,一步一步训练患儿能穿衣,上厕所及走路。
2、矫行夹板的应用:为了克服由于肌痉挛所引起的畸形,夹板或石膏是经常应用的工具。首先是逐渐伸展短缩的肌肉,尽可能矫正畸形。必要时可在麻醉下进行矫治,用石膏维持肢体在矫枉过正位约3个月,以后可长期共存应用可活动的支架或夹板,以防畸形的再发。
3、语言训练。
4、职业训练:当患儿到达一年的年龄,经物理治疗后肌肉的痉挛已有所松解,这时就开始进行职业训练。包括书写、打字以及一些简单的手工劳动。使患者能成为自食其力的劳动者。
5、药物治疗:药物对脑性瘫痪并无作用,但眠尔通可能对控制震颤有帮助,镇静药物如冬眠灵等对患者的过度活动的抑制可以有效,也对物理治疗的进行有助。有时抗癫痫药物亦可以减轻抽搐等症状,但要密切注意用药后是否会加重肌肉的不平衡。在神经肌肉连接点用1%的普鲁卡因封闭,可以阻滞神经的γ传导作用而不影响神经的α传导作用,使肌肉的痉挛减轻。有时用3%的酚作神经内注射,使神经遭受永久性的破坏,可使1/3的病人的痉挛得到缓解,易于训练。
二、手术治疗
手术治疗仅作为对脑瘫的综合性治疗中的一部分,必须严格选择患者,周密的制订计划。在术前,术后均需进行物理治疗。一般说来,5岁以下的儿童,不宜进行手术治疗,因患儿尚不合作,检查困难,此外瘫痪的范围及造成的后果也可能尚未完全反映出来。
手术的方法有下列几种:
(一)神经系统的手术
1、对于手足徐动症型的病人,可考虑作脊神经前根切断术。动断颈3~胸1的脊神经前根,可使上肢所有的动作完全丧失。但不影响感觉功能,对某些病人可能有好处。
2、对伴有严重癫痫的痉挛性偏瘫患者作大脑半球切除术,可以减少其发作的次数以及严重程度,便于病人接受训练。
3、对严重的手足徐动症型脑瘫,可做苍白球破坏术,有一定的疗效。以上三种手术均为毁坏性的,必须严格掌握指征,不得轻易进行。
4、周围神经切断手术。常用截一部分或整枝支配某一过度痉挛的肌肉的神经,使该肌肉松弛。这种手术更多的应用在下肢。
(二)肌肉和肌腱的手术
1、肌腱切断技术市场或肌腱延长术:对痉挛的肌肉施行肌腱切断技术市场或延长术,可减轻其机械性强力收缩,并改善其肌力平衡。
2、肌腱移位术:在某些部位,把加重畸形的肌肉止点转移到新的止点,可以改变其功能,即把加重畸形的作用力改变为纠正畸形的动力。
(三)骨与关节手术
①骨延长术或缩短术,纠正下肢不等长。
②截骨术,包括楔形截骨及旋转截骨术以纠正畸形。
③关节固定术,固定关节于功能位,增加稳定及改善功能。
三、介绍一些常见的畸形及治疗方法
(一)手及腕部畸形的治疗
由于手及腕关节的功能较复杂,大约只有4%的人能通过手术来改善功能。
1、如拇指屈曲内收痉挛于掌心,但病人尚能握拳及张开手,可作拇指掌指关节固定及外展拇长肌缩短术。
2、腕及手指不能背伸,拇指痉挛于掌心,屈指浅肌有中度痉挛,可作拇指掌指关节固定,将屈指浅肌通过骨间膜移到伸指及伸拇长肌上,再将尺侧屈腕肌移至桡侧伸腕短肌上。
3、手指有严重的屈曲痉挛,可将尺侧屈腕肌移至伸指肌,桡侧屈腕肌移至伸拇长肌,同时作拇指掌指关节固定。必要时间再固定腕关节在功能位。
4、腕关节屈曲功能不良,可用肱桡肌移至屈腕肌。
5、手不能张开,严重的屈曲挛缩,可用延长肌腱及固定拇指常指关节及腕关节。这种手术仅为了美观,在功能活动方面,无多大作用。
(二)肩及肘部畸形的治疗
当肩关节外展活动小于45°或外旋少于15°时,可作肩胛下肌腱切断术并剥离胸大肌。肘关节屈曲畸形超过40°时,可将肘伸肌延长。
(三)髋关节畸形的治疗
1、髋屈曲-内旋畸形的纠正:如果仅有轻度或中度的畸形,并且只有在走路时发生,只要将半腱肌移至股骨外髁的前方,或作髋关节前方软组织松解术后外展位石膏固定。如果阔筋膜张肌是主要的痉挛因素,可将其起点后移至髂嵴上,使起外旋髋关节的作用。如果屈曲畸形已成为固定性,已不能被动纠正,这时就需要做粗隆下或髁上旋转截骨术。
2、髋关节屈曲畸形的纠正:如果畸形超过45°,年龄在8~11岁间,可做髂腰肌切断术。股直肌痉挛所致者,可将其髂骨上的起点作松解术。
3、髋关节内收畸形的纠正:往往采用闭孔神经切断术和内收肌切断术。但手术前一定要检查并估计髋外展肌的肌力。术前先作闭孔神经封闭,观察检查髋外展肌的肌力。有时股薄肌造成髋内收痉挛,可让病人俯卧,髋关节尽可能外展,膝关节屈曲。令病人逐渐伸直膝关节,如有股薄肌挛缩,髋关节会内收。只要于该肌的肌肉与肌腱交界处横断,即可纠正畸形。
4、髋关节脱位的处理:有人认为下肢痉挛性瘫痪的病儿髋关节脱位是很难避免的。对半脱位患者,应作闭孔神经前支切断术,挛缩的内收肌或股薄肌切断术,并将髋关节固定在外展位6周,然而再开始训练外展肌力。如果股骨头已有1/2以上在髋臼外,年龄已有9岁以上者。应作粗隆下内翻截骨术。对于陈旧性脱位,患者往往已有髋外翻,股骨颈前倾角增大,髋臼变浅等畸形,如患儿原来就无法行走者,不必治疗。
对于可以行走的患儿,可采用:
(1)髋关节固定术。
(2)股骨截骨术以纠正成角及旋转,骨盆截骨术以加深髋臼。
(3)股骨粗隆下外展截骨术,以骨盆作为负重的支持。
(四)膝关节畸形的治疗
在决定治疗方案时,不但要注意膝局部的问题。还要注意髋、髁关节的畸形,尤其要注意可以影响两个关节活动的肌肉:如股直肌、股薄肌、股二头肌、半腱肌、半膜肌及腓肠肌等。如果膝关节屈曲畸形已不能被动纠正,需行手术。应首先检查膝关节主动伸直的程度及髌骨的位置。往往可以发现髌骨上移,股四头肌腱拉长。髌骨上移后会减弱股四头肌伸膝的力量而且会造成膝关节的挛缩。可以作膝关节后关节囊切开术,“Z”形延长绳肌。亦有人主张将髌腱的止点下移。还有人建议用松解髌支持带及?绳肌的止点移至股骨远端,解除膝屈曲畸形。但必须注意腓肠肌的肌力,因为这样移植后,屈膝肌仅有腓肠肌。如果已做过跟腱延长术或腓肠肌力过弱,就会发生膝不能屈曲。因此有人将此手术改良为松解股薄肌,将半腱肌移至股骨内踝,延长半膜肌,而股二头肌保持原位。膝关节屈曲挛缩及髌骨上移,会产生髌骨软化症的而使膝关节疼痛,故也有人主张作髌骨切除术。
(五)足部畸形的治疗
1、马蹄畸形的纠正
(1)胫神经肌支切断术:切断腓肠肌或比目鱼肌的肌的肌支或两者皆切断,对纠正痉挛性马蹄畸形有效,还可以减轻踝阵挛,对行走亦有帮助。术前必须查清踝阵挛是由于腓肠肌还是由于比目鱼肌引起的。只要将膝关节屈曲,如踝阵挛消失,表示为腓肠肌所致,否则为比目鱼肌所致。可作切断哪一根胫神经肌支选择依据。
(2)小腿三头肌松解术。痉挛性马蹄有两种情况:
①膝关节伸直时有马蹄而在屈膝90°时马蹄可以纠正。
②屈膝或伸膝时马蹄均不能纠正。前一种情况说明马蹄的原因是由于腓肠肌挛缩,纠正的方法是将腓肠的起点从股骨下端移至胫骨上端;后一种情况说明马蹄的原因在于腓肠肌及比目鱼肌均发生挛缩。纠正的方法需作跟腱延长术。
③跟腱止点前移术:由于作跟腱延长术后,马蹄畸形常复发。有人将跟腱的止点移至跟距关节后缘的跟骨背侧。这样使小腿三头肌的杠杆作用减少。对马蹄尚未固定者,疗效较佳。
2、足内翻及外翻畸形的纠正:
对于已固定的内、外翻畸形,可以通过跟骨楔形截骨术或距下关节融合术来纠正。一般造成内翻畸形的肌肉是胫前肌及胫后肌的挛缩,造成外翻畸形的肌肉是腓骨长、短肌的挛缩。因此将该两肌肉移至作用相反的位置来纠正畸形。也有人主张将胫前肌或胫后肌腱劈分为二,一半肌腱仍在原来的止点上,另一半缝至腓骨短肌或骰骨上来纠正内翻畸形。在手术前必须确定哪一块肌肉对畸形起主要作用,就劈分哪一块。如单纯因为胫后肌挛缩而造成内翻畸形,可作“Z”形延长胫后肌腱或延长胫后肌腱或延长其肌肉。
3、仰趾足的纠正:少见,常由于跟腱延长过度或同时做了胫神经肌支切断术后所致。可将胫前肌、肌后肌以及腓肠肌移至跟腱。还有人主张切除距骨。
4、爪形趾的纠正:足底外侧神经的运动支,支配除第4、5跖骨间以外的全部骨间肌及2、3、4蚓状肌和收肌。第一蚓状肌及屈短肌由足底内侧神经支配。可作神经运动支切断状,跖趾关节囊切开术及屈短肌切断术来纠正。
5、前足内收的纠正:常由于外展肌挛缩所致,可将该肌切断纠正。
6、脊柱畸形的处理
有20~25%的病人可以发生脊柱侧弯(麻痹性)如果侧弯在站立或坐位时小于30°,而且为非进行性加重,可用支架。如果有下列情况可考虑手术:
(1)胸椎侧弯超过60°并伴有心肺并发症。
(2)在坐位时由于胸腰段侧弯而发生不平衡,影响上肢的使用者。
(3)偶有为美观而手术者。
预后
脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。预后也大不相同,重症胆红素脑病若不及时治疗,多数病例可在数天至2周内死亡,患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞、耳聋和肌张力减低等;脑室旁白质软化患儿,平均存活年龄8.5岁;而轻度难产后脑部综合征患儿,多数可以恢复正常或仅遗有轻微后遗症存活终生。