硬皮病指端萎缩性溃疡和肺部间质性病变如何治疗？

患者：手指经常感染，皮肤萎缩变薄。硬皮病发病至今已近20年，间质性肺炎发病已近4年。一直在服用中药，病情仍在恶化。今年9月，因间质性肺炎复发住院，病情得到控制。现在中药已经停用，我现在已经服用甲基强的松龙一个多月了（到目前为止从32毫克减到16毫克。现在医生准备再次给我注射环磷酰胺。我的手指现在有感染，如果我使用环磷酰胺，会不会使感染加重？现在是否有任何副作用较小的免疫抑制剂？有什么新的治疗方法吗？
王倩：是否使用环磷酰胺取决于你手指感染的程度。有一些副作用较小的免疫抑制剂，但都不如环磷酰胺治疗间质性肺炎有效。
患者：感谢您的建议，我还是想问两个问题：
1、如果间质性肺炎已经被抗生素治疗所控制，是否可以不需要环磷酰胺。
2.我的手指因冻伤发生败血症已经20天了，怎么能痊愈？会不会加重感染？
王倩：
间质性肺炎本身是非感染性的，与细菌性或病毒性肺炎不同，中文翻译为 "肺炎"，但英文有区别（pneumonitis vs. pneumonia）。这意味着，如果是单纯的硬皮病间质性肺炎，不需要使用抗生素，而是使用环磷酰胺。但间质性肺炎可能是继发于感染，此时应应用抗生素。
手指的萎缩和反复感染不易愈合，与硬皮病血管病变引起的指端缺血有关，治标需要包扎伤口和预防性治疗感染，治本需要扩张血管和用免疫抑制剂治疗硬皮病。
硬皮病绝对不仅仅是一种皮肤病，很大一部分患者有相关的内脏损害（最常见的是间质性肺病），这是决定生活质量和寿命的因素。我科目前是参与全球硬皮病研究与治疗联盟（EUSTAR）的160个中心中唯一的中国中心，今年年初成立了硬皮病患者协会，有120多个会员。