特发性视神经炎是一种视神经脱髓鞘病变,是多发性硬化的最常见的初始征象之一!它是中青年人群(45岁以下)最常见的急性视神经疾病。
一、流行病学特征:1、发病年龄,20~50岁之间,平均年龄30~35岁;2、女性常见,男女性别比1/3;3、年发病率每10万人1~5人发病;4、患病率接近每10万人115人患病。
二、主要症状:1、单侧性眼眶周围疼痛或不适,可以自发或者眼球转动加重,约90%患者出现,可先于视力下降也可同时;2、视力下降:程度不同,多单侧,儿童有时双眼同时出现;3、色觉障碍;4、闪光感;5、Unthoff 征,热浴或运动时视力下降加重。
三、主要体征:1、相对性瞳孔传入障碍;2、中心视力可下降也可正常;3、视神经性视野缺损;4、对比敏感度下降;5、2/3患者视盘正常,20%~40%患者视盘水肿,但视盘或盘周出血罕见;6、轻度玻璃体细胞;7、周边视网膜静脉鞘。
特发性视神经炎的视盘水肿
四、诊断标准:1、急性视力下降,伴或不伴有眼痛及视盘水肿;2、视神经损伤相关性视野异常;3、存在至少一项:相对性传入性瞳孔功能障碍、VEP异常;4、排除其他视神经病变,如缺血性、压迫性、浸润性、外伤性、中毒性、营养代谢性、遗传性;5、排除视交叉、视束、视中枢病变;6、排除其它眼科疾病,如眼前节疾病、视网膜病变、黄斑病变、青光眼等;7、 排除非器质性视力下降。另须除外感染性视神经炎、自身免疫性视神经病。
五、治疗措施
视神经炎不经任何治疗的自愈率可达90%,可在数周内恢复至20/40或更好的视力。自然病程:1、视力恶化,数日至两周;2、视力恢复,大约发作后三周开始,初期恢复快速;3、发作后五周左右,视力恢复接近完全;4、视力恢复总时程大约一年。多发性硬化的五年发病率超过31%。
ONTT(视神经治疗研究)是一项多中心随机对照临床试验,389例孤立性急性单侧视神经炎,随机给予甲强龙静脉、泼尼松龙口服、安慰剂。口服治疗不但不能改善视力恢复,而且会增加再次发作风险。静脉治疗虽然不提高视力改善率,但可加快视力恢复,缓解疼痛,减少多发性硬化的风险。依据ONTT,视神经炎的推荐治疗方案:甲基强的松龙 1 g/d 静滴3天,泼尼松龙1 mg/kg口服11天,减量为40 mg 1天、20 mg 1天。
CHAMPS是一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照临床试验,针对多发性硬化高危发病的视神经炎患者,以大剂量激素冲击治疗为基础,联合给予干扰素-beta-1a 30 ug 每周一次肌肉注射,可以显著降低多发性硬化的发病风险。因此,干扰素-beta是多发性硬化疾病修正药物的首选。