发布于 2023-02-28 18:21

  患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
  患者男,19岁,2009年6月尿液呈橘黄色,且眼巩膜发黄,总胆红素90多,身体无其它感觉。2010年6月仍是上述症状,烟台医院就诊,住院一周,未治疗胆红素降为34,被诊为溶血黄疸。9月,胆红素又升为78。10月,在北京协和医院检查,肝大脾大,其它结果如下:
  酸溶血+糖水 :  结果为阴性
  肾全+肝全:                     化验结果      参考范围
  白蛋白
  总胆红素
  直接胆红素
  其它均在正常范围内
  血常规+网织红:                  化验结果      参考范围
  淋巴细胞百分比
  单个细胞血红蛋白
  其它均在正常范围内
  异常细胞:               化验结果      参考范围
  占中性粒细胞
  占红细胞
  占红细胞
  占中性粒细胞
  血浆游离血红蛋白:                化验结果      参考范围
  血浆游离Hb                    20.5            ≤
  尿常规+流式尿沉渣分析:           化验结果      参考范围
  比重
  尿胆原
  其它正常
  尿含铁血黄素实验:阴性
  抗人球蛋白实验+分型: 结果全为阴性
               化验结果      参考范围
  血沉
  结果全为阴性
  抗核抗体谱3项: 结果全为阴性
  白细胞形态学图文报告:     化验结果        正常值
  中性杆状
  中性分叶
  淋巴细胞
  单核细胞
  嗜酸细胞
  嗜碱细胞
  红细胞形态大致正常
  白细胞形态大致正常
  血小板数量及形态大致正常
  有核红细胞0个/100个白细胞
  以上结果,被诊为遗传性球形红细胞增多症。
  自发病起并未有任何治疗,医生建议无须治疗。
  以上症状会不会是“阵发性睡眠性血红蛋白尿”?请解答,谢谢!
  如是上述“遗传性球形红细胞增多症”该如何治疗?不治疗的话会否出现其他问题?生活与饮食方面是否需要注意哪些问题?
  郝医生:
  不是阵发性血红蛋白尿,如果确诊为传性球形红细胞增多症,根据病情决定治疗方案。HS是一个先天性的遗传性溶血性贫血,一般情况下,如果贫血不是很重的话,可以不行特殊治疗,如果,贫血较重,甚至影响日常生活时需要治疗。考虑到患者的脾脏较大,大部分红细胞会在脾脏内破坏,因此,建议行脾脏切除术,一部分病人症状可获明显缓解。谢谢
  患者:非常感谢您
  患者:郝大夫您好:
  非常感谢您的回复!
  目前我孩子症状是肝大、脾大、胆红素70左右,巩膜发黄,晨尿橘黄色。如果现在不治疗,会不会影响身体的健康?会不会发展到其他疾病?孩子现在身体没有不适的感觉,也不贫血,为什么要等到贫血较重甚至影响正常生活时才需要治疗?早切除脾脏是不是对身体早有益处?如果永久不贫血就不用治疗了吗?我孩子现在正在外地上大学,我对他的病情非常紧张,希望您能够详细解答一下。
  再次表示感谢!
  患者:郝大夫 ,我孩子晕车,每次坐车都要吃茶苯海明片,请问茶苯类对病情是否有影响?谢谢!
    孩子还年轻,只有19岁。一般建议在20岁以下不要切除脾脏,因为有可能引起爆发性感染的可能,因此,如果没有贫血,或贫血症状不重的情况下建议暂时不要切除脾脏为好。具体可征询您主管医师的意见。

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