患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，19岁，2009年6月尿液呈橘黄色，且眼巩膜发黄，总胆红素90多，身体无其它感觉。2010年6月仍是上述症状，烟台医院就诊，住院一周，未治疗胆红素降为34，被诊为溶血黄疸。9月，胆红素又升为78。10月，在北京协和医院检查，肝大脾大，其它结果如下：
酸溶血+糖水 ： 结果为阴性
肾全+肝全： 化验结果 参考范围
白蛋白
总胆红素
直接胆红素
其它均在正常范围内
血常规+网织红： 化验结果 参考范围
淋巴细胞百分比
单个细胞血红蛋白
其它均在正常范围内
异常细胞： 化验结果 参考范围
占中性粒细胞
占红细胞
占红细胞
占中性粒细胞
血浆游离血红蛋白： 化验结果 参考范围
血浆游离Hb 20.5 ≤
尿常规+流式尿沉渣分析： 化验结果 参考范围
比重
尿胆原
其它正常
尿含铁血黄素实验：阴性
抗人球蛋白实验+分型： 结果全为阴性
化验结果 参考范围
血沉
结果全为阴性
抗核抗体谱3项： 结果全为阴性
白细胞形态学图文报告： 化验结果 正常值
中性杆状
中性分叶
淋巴细胞
单核细胞
嗜酸细胞
嗜碱细胞
红细胞形态大致正常
白细胞形态大致正常
血小板数量及形态大致正常
有核红细胞0个/100个白细胞
以上结果，被诊为遗传性球形红细胞增多症。
自发病起并未有任何治疗，医生建议无须治疗。
以上症状会不会是“阵发性睡眠性血红蛋白尿”？请解答，谢谢！
如是上述“遗传性球形红细胞增多症”该如何治疗？不治疗的话会否出现其他问题？生活与饮食方面是否需要注意哪些问题？
郝医生：
不是阵发性血红蛋白尿，如果确诊为传性球形红细胞增多症，根据病情决定治疗方案。HS是一个先天性的遗传性溶血性贫血，一般情况下，如果贫血不是很重的话，可以不行特殊治疗，如果，贫血较重，甚至影响日常生活时需要治疗。考虑到患者的脾脏较大，大部分红细胞会在脾脏内破坏，因此，建议行脾脏切除术，一部分病人症状可获明显缓解。谢谢
患者：非常感谢您
患者：郝大夫您好：
非常感谢您的回复！
目前我孩子症状是肝大、脾大、胆红素70左右，巩膜发黄，晨尿橘黄色。如果现在不治疗，会不会影响身体的健康？会不会发展到其他疾病？孩子现在身体没有不适的感觉，也不贫血，为什么要等到贫血较重甚至影响正常生活时才需要治疗？早切除脾脏是不是对身体早有益处？如果永久不贫血就不用治疗了吗？我孩子现在正在外地上大学，我对他的病情非常紧张，希望您能够详细解答一下。
再次表示感谢！
患者：郝大夫 ,我孩子晕车，每次坐车都要吃茶苯海明片，请问茶苯类对病情是否有影响？谢谢！
孩子还年轻，只有19岁。一般建议在20岁以下不要切除脾脏，因为有可能引起爆发性感染的可能，因此，如果没有贫血，或贫血症状不重的情况下建议暂时不要切除脾脏为好。具体可征询您主管医师的意见。
遗传性球形红细胞增多症是怎样的？
发布于 2023-02-28 18:21
遗传性球形红细胞增多症是怎样的？相关文章
遗传性球形红细胞增多症是由红细胞膜先天性代谢缺陷所引起的溶血性贫血。是儿童常见的几个先天性溶血性贫血病中的一个本病大多数是常染色体显性遗传，少数是常染色体隐性遗传。正常红细胞呈双凹圆盘状，很像我们平时所吃的圆大饼的形状。但在红细胞膜出现代谢异常，这些细胞就会呈球形，而这些球形红细胞就会在脾脏，肝脏被破坏，其中脾脏是球形红细胞被破坏的主要场所。临床表现有此病的患儿，一般都有三个症状。贫血这些不正常
发布于 2023-02-10 04:47
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概述
遗传性球形红细胞增多症是一种先天性的溶血性贫血现象，一般患者多为染色体显性遗传造成，没有明显种族差异，男女患病比例差不多。具体形成原因比较复杂，很可能是因为孕期营养不良，情志因素、劳逸失调等原因引起的脾的功能虚衰病症，一旦小儿发病精神状态不是很好，睡眠也差，家长朋友要注意观察，采取合理方法治疗才能将其治愈。
步骤/方法：
1、
遗传性球形红细胞增多症往往是因为红细胞本身基础不足，一旦发
发布于 2024-03-02 13:01
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红细胞增多症是咋回事红细胞增多是指血常规检查时红细胞计数超过正常范围的上限和/或血红蛋白浓度超过正常范围的上限，患者常有多血质外貌，就像饮酒之后的面红耳赤，严重者面色象紫茄子的颜色。发现红细胞增多最主要的要考虑鉴别是继发性红细胞增多征，还是原发性红细胞增多征。1、要看采血时患者有无明显脱水的情况，如果有明显的脱水，血液浓缩，红细胞计数会相对增多。2、要看有无继发性红细胞增多，一般来说常见于慢性严
发布于 2022-12-15 01:10
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年12月5日～8日，第51届美国血液学年会在美国新奥尔良市举行。会议期间来自Anderson癌症中心的Verstovsek教授就骨髓增殖性疾病的进展进行了总结，作者认为在骨髓增殖性肿瘤、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化患者中发现了一种活化的酪氨酸激酶突变――JAK2V617F，最近针对JAK2V617F靶向治疗的药物已经在国外进行临床试验，其中包括INCB018424、T
发布于 2022-09-30 10:04
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先天因素(25%)：
同族免疫性溶血如Rh血型不合、ABO血型不合、其他血型不合。红细胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷等。红细胞形态异常如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症。
疾病因素(20%)：
血红蛋白病如地中海贫血等。红细胞增多症如母儿-胎盘、双胎之间输血、宫内发育迟缓、糖尿病母亲的婴儿等，可致红细胞增多，破坏
发布于 2023-05-12 17:06
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真性红细胞增多症据其临床表现，属中医“徵瘕”、“瘀证”范畴。病机主要与血热，血瘀有关，临床辨治多采用按病机辨证分型法，并结合西医诊断分期及治疗将其分为三型。血瘀证治以活血化瘀，方以桃红四物汤加味；血热出血证治以清热凉血，方以犀角地黄汤合龙胆泻肝汤加减。气血（阴）两虚证治以益气养血，方以八珍汤加味。掌握各型特点，抓住主要病机，临床方能取得明显效果。北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科李冬云中医辨证论
发布于 2022-11-27 13:36
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(一)支持治疗:应避免劳累、感染，避免使用可诱发溶血的药物。急性溶血或慢性溶血发生溶血危象时，应注意补液，碱化尿液，积极控制感染，纠正酸中毒和电解质紊乱。
(二)纠正贫血:急性溶血时血红蛋白下降至原来一半或慢性溶血引起重度贫血时，可输注悬浮红细胞。免疫性溶贫时，应输注洗涤红细胞，每次输入量以100ml为宜，输血速度宜慢。
(三)病因治疗:遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术;遗传性红细胞酶异常时可
发布于 2024-01-30 23:49
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肾移植术后继发性红细胞增多症（PTE）是常见的并发症之一。其发病率约为10％～15％，且常发生于移植后2年内。男性患者及移植肾功能良好的患者中更为多见。30％～40％的PTE患者可自行缓解。目前，对PTE发病原因还不十分清楚，可能与患者内源性促红细胞生成素代谢异常、术后应用环孢素A等免疫抑制剂等多种因素有关。但未发现术后继发性红细胞增多症与术前应用外源性促红素（EPO）之间的必然联系。经典治疗目
发布于 2023-03-08 12:31
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第一类红细胞内在缺陷所致溶血性贫血：意思是说红细胞被破坏的机制是正常的，但由于红细胞本身存在着缺陷，以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。
先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的，临床上较少见。
(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血，包括：遗传性球形红细胞
发布于 2024-04-03 23:57
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血常规指标是血液检查中最基础的一种检查，观察血常规检查中的数据，是医生很好的辅助治疗的手段。
血常规检验报告单内包括有红细胞(RBC)，血红蛋白(Hb)，白细胞(WBC)及白细胞分类计数，红细胞比容(HCT)及血小板(PL)。
1、白细胞计数(WBC)
高值时可能为身体部位发炎、白血病、组织坏死等;但孕妇、新生儿及激烈运动过后亦会偏高。低值时可能为病毒感染、再生障碍性贫血及自体免疫疾病。
2、红
发布于 2023-05-26 04:25
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