一、什么是肾积水？
先天性肾积水（congenital hydronephrosis，CHn）指胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会将其定义为胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过12.5px，而24周之后和新生儿期分离超过25px为肾积水的诊断标准。
二、肾积水的病因有哪些？
先天性肾积水的病因复杂，有梗阻性和非梗阻性肾积水。前者病因包括输尿管肾盂连接处梗阻（44％）、输尿管膀胱交界处梗阻 （21％）、输尿管囊肿和异位输尿管 （12％）、神经源性膀胱、后尿道瓣膜 （9％）、尿道闭锁和阴道子宫积液等；后者包括原发性膀胱输尿管返流 （14％）和生理性肾盂肾盏扩张、Prune-Belly综合征等。
输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水指尿液不能顺利从肾盂进入上段输尿管，引起肾脏集合系统进行性扩张，肾脏损害。UPJO是新生儿肾积水最常见的原因，占85％以上。男性多于女性，男女之比为2：1。左侧多于右侧。双侧者占10％左右，偶可见孤立肾肾积水。
三、肾积水的常见临床症状有哪些？
早期多无特殊临床症状，梗阻严重者，可要有以下几种表现。
1、可没有任何症状 偶在外伤后出现血尿而被发现。
2、腹部肿块 新生儿及婴儿约半数以上以无症状腹部肿块就诊。75％的患儿可在腰腹部扪到肿块。肿块光滑、无压痛、中等紧张、偶有波动，部分病例有肿块大小的变化，如突然发作的腹痛伴腹部肿块，大量排尿后包块缩小是一重要的诊断依据。
3、腰腹部间歇性疼痛 绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛。大龄儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。间歇性发作常提示间歇性肾积水。疼痛可在大量饮水后诱发，发作时多伴恶心、呕吐。常被误诊为胃肠道疾病。疼痛是因为肾盂压力升高、肾盂扩大刺激包膜所致。
4、血尿 肾髓质血管破裂或轻微腹部外伤或合并尿路感染、结石均可引起。发生率10％-30％，为肉眼或镜下血尿。
5、尿路感染 表现为尿频、尿急、排尿困难，常伴有高热、寒战和败血症等全身中毒症状。发生率低于5％。
6、高血压 扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，引起血压升高。
7、多尿和多饮症状 肾脏浓缩功能下降后，可表现为低比重尿、多尿和多饮症状。
8、肾破裂 扩张的肾盂受到外力发生破裂，表现为急腹症。
9、尿毒症 双侧或孤立肾积水晚期可出现氮质血症，有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。此种症状临床非常少见。
四、肾积水的临床诊断策略
肾积水的诊断并不难。符合上述临床表现时要考虑本病。诊断肾积水一般需要进行下列一种或多种检查。其中超声、核素肾扫描检查（emission computed tomography, ECT）和静脉尿路造影（intravenous urography ,IVU）最为常用， CT尿路造影（CT urography ,CTU）和磁共振尿路造影（magnetic resonance urography ,MRU）次之，其它检查根据需要选用。对绝大多数肾积水患儿，超声和ECT检查基本就可以明确诊断。
五、肾积水的转归
肾积水可有3个转归：
1、一过性肾积水：如胎儿期发现的轻度肾积水，有的出生后数周可以完全消失。
2、无肾功能进行损害肾积水：患儿除了轻度积水外，肾脏功能无进行性损害，无临床症状。此类病人约占先天性肾积水的1/3，需要长期随访。
3、 肾功能进行损害型肾积水（失代偿期）：UPJ梗阻较为严重，肾积水进行性增加，肾功能进行损害。
六、肾积水的治疗原则
1、治疗原则：轻度肾脏积水，体检时偶然发现无明显临床症状，可观察随访。有明显输尿管肾盂连接处梗阻（UPJO）证据、肾积水进行性增大或肾功能进行性损害，或有腹痛、感染、结石等临床合并症时应及时手术治疗。积水肾脏严重萎缩，丧失功能或合并严重感染，对侧肾脏正常的情况下可以考虑行积水肾脏切除手术。临床上尤其对婴幼儿的巨大肾积水谨慎选择肾切除术，可先行肾脏造瘘术，术后三月再复查同位素99mTc-DTPA肾动态显像检查。据我们的临床经验，年龄越小的患儿，肾脏功能恢复的几率相对越大，多半是不需要肾脏切除的。
2、观察随访：对于胎儿期发现的肾积水，在了解胎儿肾积水的转归，定期随访尤为重要。发现了胎儿的肾积水不要过于担忧，不必急于终止妊娠，应于B超定期随访，生后五天左右再超声复查，约1/3患儿出生后可能恢复正常。
3、肾盂分离多少与肾脏功能损害程度有相关性：一般肾盂分离<20mm时，很少出现肾功能损害；肾盂分离<30mm时，肾功能损害<60％。肾盂分离>50mm时，肾功能损害可达100％。因此当肾盂分离<30mm或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能>40％时，应该保守观察治疗。当出现肾积水进行性增大（肾盂分离>30mm）或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能<40％，证明患儿出现明显的肾功能损害，应及时外科手术干预治疗，等待的代价则是牺牲肾脏功能。
七、肾积水的手术指征
1、有明显的梗阻症状比如腹痛或腰腹痛；
2、有全肾功能损害或分肾功能损害，同位素分肾功能小于40％；
3、合并有泌尿系统结石发生或感染/高血压等
八、肾积水手术方式及预后
离断性肾盂输尿管成形术（Anderson-Hynes pyeloplasty）是最常用的手术方法。可选择开放手术及腹腔镜下手术，两者各有利弊。但对于1岁以上儿童肾积水，腹腔镜手术更具优势，其具有创伤小、恢复快等优点。
肾积水手术成功率95％以上，手术效果理想。住院周期一般一周左右。
肾积水手术是否需要植入输尿管支架管（双J管）
肾积水手术输尿管引流方式选择有很多，各家单位选择都不太一样，我们（上海交通大学医学院附属新华医院小儿泌尿）是选择输尿管内引流即术中植入双J管，引流4-8周，再行膀胱镜下双J管拔除（无需麻醉、采用的是我们独创的拔管方法）。对于部分输尿管管径较粗患儿我们选择不放置双J管。
留置双J管等输尿管引流管常见并发症：血尿、尿路感染（这点在婴幼儿中发生几率大）等。
九、肾积水术后随访
梗阻解除后原有的症状可消失，肾功能和肾实质的厚度可有一定恢复。除早期轻度肾积水术后形态和功能可恢复外，大多数病例已经扩张的肾盏、肾盂以及肾实质厚度不能恢复到正常状态。一般术后3个月复查超声，术后6个月复查超声和同位素，肾脏功能一般术后3-6个月恢复最明显，术后1年基本定型。
对于没有留置双J管的患儿术后1个月的时候肾积水可能会比术前大（术后吻合口会水肿），如没有症状可暂观察，多半会逐渐消退。
