小儿扩张型心肌病(DCM)的病例近年有上升趋势，是严重危害小儿健康的心脏疾患。病情进展快，大多确诊时已伴有心功能不全，预后差、死亡率高，常因难治性心衰或致命性心律失常而死亡。诊断标准见[1]。综合分析心电图、胸部x线、超声心动图等常规检查结果即可对心脏大小和心脏功能作出评价，又有助于排除其他疾病，其中超声心动图是诊断DCM的重要手段。DCM超声心动图的特点是“腔大、壁薄、口小、运动幅度减弱、射血分数减少”。
DCM在儿童常表现为慢性收缩性心衰，可出现心律失常和猝死。其治疗方案从短期血流动力学／药理学措施转为长期、修复性策略，目的是改变衰竭心脏的生物学性质，在改善症状的同时，提高生活质量，防止和延缓心肌重塑进展，已使死亡率下降46％。
一般治疗
控制呼吸道感染休息 可减慢心率，减轻心脏负荷，延长舒张期，增加心排出量，保护心肌，心衰控制后，仍需限制活动，直至心脏大小恢复正常。
心力衰竭综合治疗进展药物治疗
(1)基础药物洋地黄、利尿剂、血管扩张剂为常用药物。
①地高辛口服剂量为：>2岁0．03～0．04 mg／kg；<2岁0．05～0．06mg／kg，取剂量的1／4～1／5，每日早晚分2次服用，长期维持6个月至数年，至心脏缩小接近正常为止。②利尿剂应用：慢性心衰、水肿明显需长期使用者，宜将保钾与排钾利尿剂联合应用。急性心衰时，可用呋塞米，1～2mg／次，静脉或肌肉注射，反复使用需注意水电解质失衡。③血管扩张剂应用：根据心脏负荷情况选择应用动脉或静脉扩张剂，前者如酚妥拉明，l～2 μ g／(kg.min)静脉滴注，适用于肺动脉高压者，后者如硝酸异山梨醇，0．5～1．0 mg／(kg.d)，分3次服用，适用于肺淤血者，重症可用动、静脉扩张剂如硝普钠0．5～8．0μ g／(kg.min)。
(2)β一受体阻滞剂：随着近年对心衰发病机制了解加深，关注到慢性心衰时神经内分泌过度激活，儿茶酚胺浓度过高，对心肌有毒性作用，损害心肌细胞膜传导系统(β一受体腺苷酸环化酶系统)，损害心肌收缩功能，使慢性心衰难以控制，β一受体阻滞剂可阻断上述恶性循环，已证实慢性β一受体阻断可防止心肌病发展，同时可发挥抗心肌细胞凋亡、抗重塑及抗氧化应激反应，从而可改善心肌生物学效应，提高抗心衰疗效。选择性β1一受体阻滞剂美托洛尔治疗后，心功能改善与心脏缩小均有统计学意义，对心肌病预后有明显改善，乃至治愈。美托洛尔剂量初始为0．2～0．5 mg／(kg.d)，分2次，2～3周逐步递增，最大剂量为2．0 mg／(kg.d)，分2次服用，疗程8周～6个月以上，乃至数年，以小剂量开始，逐步递增、达到最大维持量，长疗程为宜。
对于儿科患者的应用，专家提醒治疗起始应采取小剂量，逐渐递增，必须注意剂量个体化和长疗程。用药过程中密切监测血压和心率，有心动过缓、传导阻滞者不宜使用。在传统治疗基础上，联用卡维地洛可使患者心功能和症状得到改善，治疗依从性良好，但需密切监测慢性心力衰竭的进展和突发性哮喘。
(3)血管紧张素转化酶抑制剂贝那普利初始剂量为0．1mg／(kg.d)，1次／d， 1周左右渐增至0．3 mg／(kg.d)，疗程4～12周以上， 依那普利0．08～0．10 mg／(kg.d)1次／d， 或卡托普利0．2～4.0mg／(kg.d)，分2次服，疗程同上。
王成等研究应用氢氯噻嗪1～2mg／(kg.d)，依那普利0．08～0．10 mg／(kg.d)，螺内酯1～2 mg／(kg.d)口服，心功能IV级者加用小剂量地高辛，每日按饱和量的1／5分2次口服，维持3～6个月，顽固性心衰患儿加用多巴胺、多巴酚丁胺，用输液泵按2～5ug／(kg.min)静脉滴注3～5日。待心功能改善到II～III级时加用美托洛尔1．0～1．5 mg／(kg.d)口服，联合应用氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯治疗小儿DCM能明显延缓或防止心肌重塑进展，改善心脏功能，提高生存质量。
(4)免疫抑制疗法
免疫抑制剂的应用尚有不同意见。对发病时间较短的早期患者，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用强的松治疗，开始量2 mg／kg.d，分3次服用，维持l～2周逐渐减量，至8周左右减至0．3 mg／kg.d，并维持此量用至16～20周，然后逐渐减量至停药，疗程在半年以上。单用强的松无效者，可联合应用硫唑嘌呤2mg／kg.d，分2次服，并监测白细胞，应维持在4×109／L以上。
