发病年龄往往在8-12岁之间，而在成人则往往在25-40岁之间。
中枢性尿毒症的临床表现有两个方面：抗利尿激素（AVP）缺乏导致的多尿和口渴，以及与病因有关的症状，如占位性病变导致的头痛。大多数病人最初有尿频和尿量增加，随后出现烦躁的口渴和多饮。儿童期发病的病人可能有长期的多尿症，造成膀胱、输尿管和肾盂扩张，损害肾功能，还可能合并骨质疏松症。儿童可能发生尿床。如果病人不能喝水或得不到水，可能会出现低血容量的表现，如心悸、心慌、血压下降、四肢发凉、休克、肾前性氮质血症等，及时补充血容量可以迅速纠正。如果低血容量状态没有得到及时纠正，可能会出现头痛、烦躁、谵妄和昏迷。
垂体前叶功能减退症患者的垂体激素缺乏依次为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、促性腺激素缺乏、催乳素缺乏和甲状腺激素缺乏，其中器质性病变比特发性垂体前叶功能减退症合并垂体激素缺乏更为常见。
根据患者24小时内消失的尿量，可将其分为轻度至中度。轻度尿量3000-4000ml；中度尿量4000-6000ml；重度尿量6000ml或以上。
