新技術：腹腔鏡性腺切除術

　　性分化和發育異常造成的一類疾病在婦科門診中非常少見，其中一部分患者因有Y染色體而需要切除性腺。傳統的手術方式是開腹探查，再行性腺切除。我們自2003年7月至2004年8月間開展了腹腔鏡下行性腺切除手術共13例，效果滿意，現介紹如下。
　　一、臨床資料
　　13例患者平均年齡19.5歲（9-40歲），均含有Y染色體或Y的成分，社會性別為女性，性腺位於腹腔內或腹股溝管內。其中“17-α羥化酶缺乏”3例，染色體均為46，XY；“45，X/46，XY性腺發育不全”2例，染色體均為45，X/46，XY （1：2）；“雄激素不敏感綜合徵”6例，染色體均為46，XY，其中2人為“姐妹” ；“性腺發育不全”1例，染色體為46，XY；“性染色體異常”1例，染色體為46，X，del(x)(qter－q11),q顯帶未見發熒光Y物質，PCR擴增Y染色體，短臂末端ZFY基因陽性，表明攜帶Y染色體片段。
　　6人曾經在外院做過手術，一例“性腺發育不全”患者因患左腎母細胞瘤行左腎切除術，另一例“性染色體異常”患者行輸尿管囊腫剔除手術，其餘4例均因發現腹股溝疝或包塊行疝修補術。這4例中有2例發現“睪丸”而未切除，行睪丸還納並做疝修補術，另2例未發現包塊，直接行疝修補術。
　　二、手術方法
　　1、術前準備同一般婦科腹腔鏡手術。
　　2、手術步驟：
　　（1）取臍中縱行切口1釐米，置入10mm套管，於雙下腹同法各置入5mm套管。
　　（2）探查盆腔情況，尋找和辨認發育異常的性腺。發育異常的性腺基本表現為2種形態：條索狀和睪丸狀。條索狀的性腺在盆腔內的位置相當於正常的卵巢處，多和輸卵管相伴行；睪丸狀性腺位於腹股溝管內或內口外。
　　（3）分解粘連，暴露遊離性腺。有盆腔粘連者，必須先分解粘連，恢復正常的盆腔結構。分離時先用無損傷鉗夾起欲分離的部位給予一定的張力，使粘連帶緊張，再用組織剪沿透明無血管處剪開，儘量避免剪刀的尖頭觸及正常組織。如粘連帶內有小血管，可先用雙極電凝其兩端，再從中間剪開，可減少出血。如果粘連附近有重要臟器如小腸、輸尿管、膀胱等，慎用單極電凝，避免熱能沿組織播散導致壞死。緊密的粘連不可用蠻力分解。
　　（4）切除性腺。對於條索狀性腺，將其與輸卵管共同提起，鉗夾電凝骨盆漏斗韌帶並切斷，逐漸分離輸卵管系膜至宮角處，電凝切斷。保留子宮，以期將來能夠發育，或許有做試管嬰兒的可能。對於發育不全的睪丸，從腹股溝管中鉗夾出牽出，直至將精索拉出，電凝並切斷精索系膜、苗勒管殘跡和骨盆漏斗韌帶。腹股溝管內口處的破損腹膜用鈦夾閉和或用可吸收線縫合，以防將來發生腹股溝疝。
　　（5）取出性腺後，仔細檢查是否完整，謹防切除不完全，遺留癌變機會。
　　（6）切口縫合或用膠粘合。
　　3．術後處理和護理同一般婦科腹腔鏡手術，切口縫合者術後5天拆線，粘合者不拆線。
　　三、結果
　　13例中有11例通過腹腔鏡順利切除了雙側性腺，另外2例因前次術後腹盆腔粘連嚴重，在腹腔鏡下僅切除了一側的性腺，另一側不得不改開腹或在腹股溝處切除。
　　11例患者的出血量大多在5-20毫升，個別人30毫升（與分離盆腔粘連有關），平均13毫升。手術時間多在30-40分鐘（有一例50分鐘，做了腹腔鏡和宮腔鏡聯合檢查），平均35分鐘。術後1-2天即可出院。1例對側改開腹者手術時間75分鐘，出血30毫升，4天出院。另一例對側改在腹股溝處切除者手術時間30分鐘，出血10毫升，1天出院。
　　四、討論
　　1、手術指徵
　　發育不良（如含Y染色體的原始性腺）或位置異常的睪丸（如隱睪）容易惡變發生腫瘤。惡變以生殖細胞腫瘤（無性細胞瘤和精母細胞瘤）、性母細胞瘤和支持細胞瘤為主，其他惡性腫瘤如內胚竇瘤、胚胎癌和絨癌等少見。我院1993年總結9例“45，X/46，XY性腺發育不全”中3例發生腫瘤，文獻報道發生率10-20％；1995年總結12例“XY單純性腺發育不全”中8例性腺已有腫瘤，文獻報道發生率30-60％，是最容易發生腫瘤的病種；我院統計“雄激素不敏感綜合徵”29例，4例發生腫瘤，Scully總結髮生率為6-9％，Manuel等報道20歲時惡變率為3-5％，50歲時達30％。惡化的原因可能與異常的性腺組織與腹腔內環境互相促發誘導有關，也可能與基因突變有關。
　　因此，切除性腺應同時具備以下3條：（1）染色體檢查證明含有Y染色體或Y染色體的片段；（2）性腺位於腹腔或腹股溝內；（3）性腺無法發揮內分泌及生育功能。
　　2、腹腔鏡手術下如何辨認異常性腺
　　（1）術前的診斷和評估十分重要。結合查體、B超、性激素水平和染色體檢查，一般可以明確診斷，對性腺的位置和形態有比較明確的概念。查體特別注意有無腹股溝處的可移動的包塊，外陰和陰道的發育情況，盆腔有無子宮；B超下注意腹股溝處有無睪丸樣回聲，膀胱附近是否存在一個較小子宮樣器官，雙附件區是否看見異常的小包塊等。性激素水平測定有助於瞭解性腺有無功能，或人體對激素有無應答。染色體檢查幫助確定其真正性別。
　　（2）術中仔細尋找異常性腺的可能藏身之地。如果術前考慮睪丸，則重點尋找腹股溝管內口處，嘗試牽拉通入其內的韌帶，往往能夠成功。如果考慮為條索狀性腺，則仔細尋找纖細的輸卵管和發育不全的始基子宮，與輸卵管平行相伴的魚白色細條索很可能就是異常的性腺。
　　3．腹腔鏡手術的利弊
　　腹腔鏡手術最突出的優勢是微創，病人恢復快，痛苦小。腹腔鏡下探查較開腹更具優勢，因為放大了圖象，腹腔鏡下尋找性腺更加清晰準確。腹腔鏡下探查的範圍涉及全腹腔，這樣，還避免了開腹手術擴大探查範圍時需擴大切口的弊端。
　　腹腔鏡下對於一般的粘連分解均可以勝任，但是對於廣泛、緊密的粘連，則風險很大。這與腹腔鏡手術的固有特點相關：高度器械依賴性和術者技巧依賴性。我們有1例病人改開腹，一例改腹股溝處切入，均為此因。微創的手術如果被不恰當地使用，有可能會導致巨創。