不典型的乾燥綜合徵

　　口眼乾燥是乾燥綜合徵（以下簡稱SS）常見表現，但有的患者並無口眼乾燥的主訴，或即使有也常被忽視，而是以某些非特異性的症狀、體徵，諸如關節疼痛、雷諾現象、反覆的腮腺腫大、多發齲齒、不明原因的高球蛋白血癥等為主訴，極易造成漏診或誤診，可以稱之為不典型的SS。據文獻報道，SS確診的病例中以口眼乾燥為主訴者僅佔50～60％，通常從第一個症狀的出現到最後確診需要8～10年的時間，早期由於外分泌腺受損不嚴重或患者對症狀不敏感，可能不一定出現口眼乾燥的表現。
　　以下介紹幾種臨床上較容易與SS混淆的疾病或誤診的情況：
　　1、因關節疼痛伴類風溼因子陽性而誤診為類風溼關節炎：有70％的SS可以表現為非侵蝕性關節炎，具有關節疼痛或關節腫脹的症狀，加上常常伴有類風溼因子陽性、血沉升高，因此易與類風溼關節炎混淆。類風溼因子對類風溼關節炎的診斷並非特異，可出現在多種結締組織病中，如果關節疼痛伴類風溼因子陽性，同時出現抗SSA和（或）抗SSB抗體時，要考慮SS的可能性。需進行相應的口、眼乾燥症檢查有助於減少誤診。
　　2、因抗核抗體陽性誤診為系統性紅斑狼瘡：SS常有血清ANA抗體陽性，少數還可出現dsDNA抗體，加之伴有關節痛、發熱、皮疹、血細胞減少等，故被易誤診為系統性紅斑狼瘡(ＳＬＥ)。但SS無系統性損害證據，仔細詢問常有口乾和牙齒片狀脫落、腮腺反覆腫大的病史。
　　3、因下肢紫癜樣皮疹誤診為過敏性紫癜：SS患者有30％可以反覆出現皮膚紫癜或紫癜樣皮疹，尤以下肢多見，主要因高球蛋白血癥導致血管脆性增加，通透性增強引起。如果發生在口眼乾燥症狀出現之前，很容易誤診為過敏性紫癜。因此，當患者以紫癜樣皮疹為主訴時，應想到SS的可能性。
　　4、因高球蛋白血癥、肝功能異常誤診為慢性肝炎：約90％的SS患者有高球蛋白血癥，由此引起γ球蛋白升高、白球蛋白比例倒置，易被誤認為肝硬化；此外20％的SS本身可有肝臟損害，肝功能異常，從而表現為慢性肝炎症狀，出現黃疸或肝脾腫大，所以長期誤診為慢性病毒性肝炎及肝硬化的病例也不少見。
　　5、因反覆咳嗽、喘息誤診為呼吸系統疾病：SS可累及呼吸道的腺體分泌減少,從而出現鼻腔乾燥、聲嘶、刺激性乾咳、痰液粘稠、喘息、咯血、肺部溼羅音等症狀體徵，易併發支氣管炎、間質性肺炎等疾病。臨床常誤診為支氣管炎、間質性肺炎、支氣管擴張等。
　　6、因貧血、白細胞、血小板減少誤診為血液系統疾病：SS有貧血者約24％，白細胞、血小板減少者分別為18％和14％。其中血小板減少者，易誤診為血小板減少性紫癜；發熱伴肝脾、淋巴結腫大易誤診為淋巴瘤、淋巴結炎；全血細胞減少時誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合徵；乏力、血色素低誤診為缺鐵性貧血等。
　　SS發病率在結締組織病中居首位，對有不明原因高球蛋白血癥，猖獗齲齒，眼眥粘稠分泌物，長期眼部異物感，腮腺反覆腫大，關節痛，不明原因長期腹瀉者，以及所有擬診風溼病的患者，均應常規詢問有無口眼乾燥症狀。因萎縮性胃炎、自身免疫性肝炎、原發性膽汁性肝硬化、腎小管酸中毒常繼發於或合併SS，故對上述疾病患者，除詢問有無口眼乾燥症狀外，還應做ANA、抗SSA 抗體、抗SSB抗體等指標的檢查，必要時請口眼科會診協助診斷，以提高對該病的確診率。