顱咽管瘤的手術策略與技術

　　顱咽管瘤手術治療一直是對神經外科醫生的一大挑戰。手術治療的目標是全切除腫瘤，妨礙實現這一目標的主要因素有：病人的年齡和健康情況，腫瘤的生長方式及與周圍結構的關係，以及手術者的經驗。良好手術效果的獲得，更取決於神經外科醫生的治療決策和手術技術。
　　一、手術入路的策略與技術
　　顱咽管瘤手術治療有多種手術入路可供選擇。常用的有額下入路、前縱裂入路、翼點入路、經胼胝體入路和經碟竇入路，手術入路的選擇取決於腫瘤的部位、生長方式及術者的經驗，應該在充分術前評估的基礎上做出。顱咽管瘤為蝶鞍及鞍上病變，可向側方、前方和後方生長，周圍有許多重要而複雜的神經血管結構，這就要求手術入路的選擇要滿足多角度操作的需要。Choux（1991）報告一組415例協作研究資料：單側額下入路佔46％，翼點入路佔27％，經碟竇入路佔8％，經腦室入路佔3％，雙側額下入路佔2.6％，經胼胝體入路佔0.7％。額下入路適合於鞍內型顱咽管瘤，尤其是向前部生長的囊性腫瘤或小的實性腫瘤，視交叉前間隙條件要好；前縱裂入路主要適合於鞍上型和第三腦室前部腫瘤，經終板可切除進入三室的腫瘤；翼點入路主要適合偏向顱底生長的鞍上型腫瘤，能夠多角度顯露；經胼胝體入路適合腦室內型和突入腦室的腫瘤；經碟竇入路適合蝶鞍內限局性生長的病變；顳下入路適合於少數主要向斜坡和橋小腦角生長的腫瘤。翼點入路及經前方的額下入路和前縱裂入路為顱咽管瘤最常用的手術入路。
　　1、額下入路
　　病人仰臥位，頭部高於心臟水平，頭架固定。發跡內冠狀切口，手術側皮膚切口要低，通常選擇單側右額開顱。翻開皮瓣底部至框上緣，注意保護眶上神經。做右額骨瓣，內側至中線，前方至眶上緣以充分顯露前顱窩底，外側至關鍵孔和翼點水平以增加側方的顯露。沿眶上緣弧形剪開硬腦膜，硬腦膜翻向顱底。沿前顱窩底外側探查，尋找側裂池，剪開側裂池蛛網膜釋放腦脊液，腦壓下降至腦組織塌陷滿意後，用固定牽開器腦板將額葉向後上方抬起顯露鞍區，操作中注意避免過度牽拉損傷額葉腦組織。遊離同側嗅神經至嗅球處並加以保護，銳性分離鞍上池蛛網膜，充分暴露視神經、視交叉及頸內動脈。剪開腫瘤表面蛛網膜，於視交叉前間隙進一步分離，此時注意保護前循環的穿支血管，不要盲目燒灼。穿刺腫瘤，抽出囊液減壓並明確診斷，腫瘤塌陷，剪開瘤壁或鞍隔，進一步分離切除腫瘤。顱咽管瘤供血不豐富，腫瘤切除過程中勿過度電灼，注意辨認保護垂體柄和垂體。腫瘤的分離可在第一間隙或第二間隙進行，也可根據需要打開終板，儘量沿瘤壁分離，這樣便於保護視神經、視交叉及頸內動脈，可以避免腫瘤的殘留。
　　額下入路神經外科醫生比較熟悉的路徑，優點是操作簡單，條件及技術要求不高，容易掌握。缺點有：（1）需要打開額竇，有腦脊液鼻漏的可能；（2）容易損傷眶上神經和嗅神經；（3）蝶鞍側方及視交叉後方顯露差，不能滿足多角度操作的需要，對較大複雜腫瘤暴露差；（4）終板顯露不充分，三腦室內操作受限。
　　2、 前縱裂入路
　　患者體位及開顱方法同額下入路，中線側暴露要大些。硬腦膜剪開後，同樣先於側裂池釋放腦脊液，腦壓下降額葉塌陷後再從縱裂分離，小的額葉引流靜脈可預斷開。先分離兩側額葉至中顱窩底，再向後分離至胼胝體膝部，充分顯露終板和前動脈複合體。這時往往看到經視交叉前間隙向上突起的腫瘤，腫瘤常將視交叉和前交通動脈向後上移位。分離腫瘤周圍蛛網膜，暴露周圍結構。如腫瘤為囊性，在穿刺前要用棉片保護周圍，防止囊液外溢擴散。腫瘤鞍上部分的外壁有蛛網膜覆蓋，這使得腫瘤與視神經和大血管的分離變得容易。腫瘤囊腔內常有鈣化沉積塊，多數情況下鈣化呈砂粒狀，容易分離切除，有時鈣化塊堅硬，需耐心仔細分離。
　　視交叉的位置對前縱裂入路的影響較大。如視交叉後置，第一間隙開闊，則可先經視交叉下方入路切除腫瘤；如視交叉前置，第一間隙不能顯露腫瘤，則可選擇經終板入路切除視交叉後方或三室前下部的腫瘤。經終板切除腫瘤解除視交叉的壓迫後，第一間隙可能開闊起來，便於視交叉下方腫瘤的切除。術中經視交叉下方入路和經終板入路常需結合應用，腫瘤包膜上的供血血管可預電凝切斷，經視交叉下方利於辨認和保護垂體柄。我們認為單側額瓣開顱即能滿足需要，一般不需雙側開顱。
　　前縱裂入路優點有：（1）能夠充分暴露視交叉前間隙、終板和前動脈複合體；（2）經終板入路利於切除三腦室前下部的腫瘤；（3）對頸內動脈的干擾少；（4）技術操作相對簡單。
　　該入路的缺點有：（1）工作距離長；（2）操作角度和視野角度平行，深部精細操作受影響；（3）容易損傷視上區穿支血管；（4）視交叉下方和三腦室底部顯露差；（5）側方及斜坡侵犯的腫瘤顯露差；（6）容易損傷嗅神經，但優於額下入路；（7）術後容易出現額葉梗塞和腦腫脹；（8）需開放額竇，同樣有腦脊液鼻漏的危險。
　　3、經胼胝體－透明隔間隙―穹隆間入路
　　病人仰臥位，頭部抬高向上傾斜30度，頭架固定。單側皮膚切口，後界在冠狀縫處，內側稍過中線（不超過1cm）。沿中線鑽2個骨孔，骨瓣後緣至冠狀縫水平，內側過中線約0.5cm，便於向對側牽開上矢狀竇。硬腦膜剪開翻向中線，用縫線向對側拉開硬膜，便於垂直方向操作。此區域腦表面一般無粗大引流靜脈，如發現較大引流靜脈可前後調整進入方向，因此骨窗的縱徑不能過小。嚴格中線銳性分離，將半球向外側牽開，向下分離顯露顯露胼胝體，縱向切開前部胼胝體約2cm，進入透明隔間腔。進一步分開兩側透明隔，透明隔的下界為穹窿，小心分開雙側穹窿進入第三腦室。進行此入路需要良好的空間定位，否則容易迷失方向，記住總的工作方向是冠狀縫至雙耳道連線的垂直方向。分離透明隔間隙時常可進入側腦室，這時往往不能肯定進入了那側腦室，可參考室間孔的位置來定位。
　　腫瘤為囊性可行穿刺，囊液的吸除一定要慢，囊壁緩慢減壓以防止腦組織的張力性損傷。要區別腫瘤是完全三腦室內型，還是由下方突入的，突入腦室內的腫瘤表面有蛛網膜結構。腫瘤囊壁與腦室壁之間有膠質增生帶，應嚴格在此界面分離。腫瘤後極切除後可見大腦導水管上口，向前牽開胼胝體膝部可顯露三腦室的前下部。突入腦室內的腫瘤切除後可見基底動脈，注意保護基底動脈的分支及周圍蛛網膜，垂體柄一般不能確認。
　　經胼胝體－透明隔間隙―穹隆間入路的優點有：（1）直視下，視野顯露充分；（2）能避免Willis環穿支血管的損傷；（3）利於腫瘤全切除，技術操作容易掌握。其缺點有：（1）工作距離長；（2）容易損傷下丘腦結構，不能辨認垂體柄；（3）對三室前下部、蝶鞍及側方病變顯露差；（4）操作不熟練，容易迷失方向；（5）術後病人反應大，有發生腦室炎和梗阻性腦積水的危險，遷延出院。
　　4、翼點入路
　　病人取仰臥位，墊高同側肩部，頭架固定。抬高頭部高出心臟水平15度，以利靜脈迴流。頸部伸展，頭顱向後下成角，使額骨顴突處於高位，頭顱向對側旋轉25～35度。皮膚切口起自顴弓上緣耳屏前1cm處，弧形向上至中線發跡旁2cm處，切口始終在發跡內。顳部取筋膜間皮瓣，顳肌向後下方牽開。骨瓣呈腎型，額側骨窗靠近前顱窩底以增加視交叉前間隙的暴露，顳側近中顱窩底，磨除蝶骨嵴至蝶骨小翼處。以蝶骨嵴為中心剪開硬腦膜，銳性分離側裂池蛛網膜，充分釋放腦脊液減壓。繼續沿側裂池向深部分離至頸內動脈分叉處，用自動腦板牽開額葉，顯露鞍區結構和病變。鞍上池的分離遵循三步外科解剖法，首先銳性剪開同側視神經和視交叉池的蛛網膜，釋放腦脊液，再次抬起額葉，充分顯露視交叉前間隙、終板；然後，銳性分離視神經和頸內動脈之間的蛛網膜，向後牽拉顳葉，顯露頸內動脈外側間隙，暴露小腦幕緣、動眼神經、後交通動脈和腳間池；最後，進一步牽開額葉，充分顯露前動脈A1段、前交通動脈、對側視神經前內側及同側後床突。由於受腫瘤病理解剖特徵的影響，視神經、視交叉、頸內動脈及前動脈等結構會發生移位、扭曲，相應的解剖間隙也會改變，有的縮小甚至消失，有的會開大。翼點入路時終板容易打開，但進入三腦室後的視野顯露不好，尤其是同側腦室壁暴露差，打開終板可以作為翼點入路切除腫瘤的輔助手段。
　　腫瘤的分離應遵循先易後難的原則，即先從最容易與周圍結構分離處開始操作。手術操作應儘量利用各個解剖間隙，避免在術野盲區操作。分離腫瘤時不可避免地會牽拉周圍神經血管結構，大血管對牽拉的耐受性要好於神經結構，因此術中可適當牽拉血管，避免牽拉神經結構，當然，在動脈粥樣硬化明顯的情況下，術者也應儘量減少對頸內動脈的干擾。操作要有耐心，開始時操作空間較少，隨著腫瘤的分離切除，空間會變大，突向三腦室的腫瘤可能陷落，腳間池處的腫瘤隨著腦脊液的波動可能前移。
　　翼點入路過程中可能發生許多技術性錯誤，常見技術性錯誤如下：
　　（1）．面神經額顳支損傷：在作皮膚、筋膜和肌肉切口時，術者必須熟知支配額肌的面神經運動支的行程。手術過程中術者是難以發現這一面神經分支的，在帽狀腱膜下分離、過度牽拉和電灼都容易造成損傷，一般來說緊貼顳肌深筋膜表面分離能避免損傷，應該避免在帽狀腱膜和前部顳肌淺筋膜間的過度分離。顳淺動脈也應引起足夠重視，應儘可能的保留其粗大分支。
　　(2)．骨瓣位置不合適：這是一個應努力避免的錯誤，仔細計劃完全可以避免。蝶骨嵴磨除不充分，額部骨窗緣不靠近顱底，這都阻礙深部結構的暴露。
　　(3)．腦組織減壓不充分：充分腦組織減壓是安全而有效地牽拉腦組織和暴露三室下面與鞍上區域所必須的。如果在剪硬腦膜前發現顱內壓高，可用的措施有過度換氣、腰椎穿刺釋放腦脊液，注射甘露醇、利尿劑和類固醇激素。如不見效，可調整頭顱位置以利靜脈迴流，穿刺側腦室額角釋放腦室液。打開硬腦膜後應充分於側裂池和頸內動脈池釋放腦脊液，腦組織塌陷滿意後再用自動牽開器牽拉腦組織。
　　(4)．自動牽開器使用不當：自動牽開器位置過深或過淺，深部結構顯露差，額部牽開器置於同側嗅球附近為好；自動牽開器力量過大或頻繁調整，造成腦組織腫脹或出血
　　翼點入路術後可能發生的與手術有關的併發症有：
　　（1）．顏面部腫脹：往往比較明顯，無需特殊處理，一般術後1週會消退。
　　（2）．面神經額顳支損傷：眼瞼閉合不全，額紋消失，如何防止該併發症的發生前面已闡述。
　　（3）．顳肌萎縮：顳肌纖維損傷、顳深動脈損傷、顳肌張力不當及去神經支配等均可造成顳肌萎縮，術中應避免過度燒灼和牽拉顳肌。顳肌萎縮不僅影響美容，還影響病人生活質量。
　　（4）．眼球下陷與波動性突眼：顱眶顴入路時注意保留部分眶頂與眶棘相連以形成眶骨瓣，不要過分咬除眶外側壁。
　　翼點入路的最大優點是能多角度地顯露病變，其次是工作距離最短，利於垂體柄的辨認和保護。翼點入路的主要缺點是技術複雜，醫生要有嫻熟的顯微操作技巧；其次翼點入路對終板的顯露不如前方入路，動脈硬化嚴重者術後頸內動脈可能閉塞。
　　5、經蝶竇入路
　　手術操作方法同經蝶竇垂體腺瘤切除術。經蝶入路是顱咽管瘤手術最早採用的入路。由於無需開顱，不用牽拉腦組織，手術安全損傷小。手術可以解除腫瘤對視神經和垂體前葉的壓迫，改善視力障礙和內分泌紊亂症狀，但由於顱咽管瘤多向鞍上生長，質地較韌，且易發生囊性變、鈣化和粘連，因此採用經蝶入路難以全切除腫瘤。但是，隨著神經內鏡技術的日益成熟，經蝶入路切除顱咽管瘤的報道開始增多。我們認為經蝶竇入路可以作為顱咽管瘤切除手術的補充入路。
　　二、腫瘤切除的策略與技術
　　根據腫瘤大小我們通常將顱咽管瘤分為四種類型，小於2cm的為小型，介於2~4cm之間的為中型，4~6 cm的為大型，6cm以上的為巨大型。對小型顱咽管瘤來說，不管腫瘤是囊性還是實性，也不管是位於鞍內、鞍上還是腦室內，都比較容易完全切除。從臨床實踐看，多數情況下，實性顱咽管瘤容易完全切除，囊性顱咽管瘤與周圍神經血管結構粘連較明顯，不容易全切除。多數神經外科醫生認為，大型和巨大型顱咽管瘤全切除是非常困難的，術後併發症多而嚴重。但Choux不這樣認為，他認為腫瘤大小與腫瘤切除程度之間無明顯關係，腫瘤遠端部分多為囊性，該部分腫瘤一般無明顯粘連可以切除。我們認為能否順利完全切除腫瘤的關鍵是手術顯露，顱咽管瘤手術暴露的最大障礙是鞍區重要神經、血管結構的本身，向前下方和側方生長的病變手術切除相對容易，向後、向上生長的病變暴露困難。對囊性顱咽管瘤，首先要穿刺抽除囊液，過程要緩慢，囊液抽除後腫瘤會向中心塌陷，此時不要急於切除囊壁，可以通過牽拉塌陷的袋狀囊壁分離達全切除腫瘤，如果早期分塊切除囊壁，囊壁可能向深部回縮造成腫瘤殘留。手術全切除難以完成的情況是，腫瘤囊壁菲薄且散佈細小鈣化斑，此種情況下囊壁薄而脆，斷裂的囊壁碎片常與深部神經血管結構緊密粘連。
　　手術中要正確認識和處理腫瘤與三腦室、垂體柄和血管的關係。腫瘤位於三腦室外僅將三腦室底抬高的比較容易切除，且不會造成下丘腦嚴重損傷；腫瘤突破三腦室底進入三腦室內的不容易全切除，且容易損傷下丘腦；腫瘤完全位於三腦室的也容易全切除，但容易損傷下丘腦。大家對腫瘤與腦組織有明顯膠質增生帶的看法有爭議，有的認為膠質增生帶的存在說明腫瘤與腦組織粘連明顯，腫瘤全切除困難。Choux認為無功能膠質增生帶的存在有利於腫瘤全切除，且不會出現嚴重下丘腦損傷。病理證實膠質增生帶明顯的顱咽管瘤常呈指狀突入腦實質內，腫瘤與腦組織粘連明顯。因此，我們認為在腫瘤周圍有明顯膠質增生帶的情況下，經翼點入路或額下入路難以順利地將腫瘤分離娩出，經胼胝體-穹隆間入路可在直視下嚴格沿無功能膠質增生帶分離切除腫瘤，從而減少對腦組織的損傷。
　　顱咽管瘤手術中要注意尋找垂體柄。垂體柄在小型顱咽管瘤手術中容易辨認和保護，大型顱咽管瘤常使垂體柄向側方或後方移位，術中不容易辨認。垂體柄表面有門脈血管形成的特徵性條紋狀結構，鞍隔中央為其相對固定位置。對垂體柄的處理有不同的觀點，Hoffman和Sweet認為應該犧牲垂體柄，消除顱咽管瘤復發的根源。Rougerie和Konovalov主張儘量保留垂體柄，即使有少許腫瘤殘留。Yasargil和Choux認為僅在少數情況下能保留垂體柄的功能，認為全切除腫瘤比垂體柄保留更重要，尤其是兒童。我們認為應儘量在解剖上保留垂體柄，尤其是成年患者，以減少術後嚴重內分泌低下的併發症，提高患者生存質量。翼點入路較額下入路、前縱裂入路容易辨認和保護垂體柄。翼點入路能夠在多個角度下操作，工作距離短，便於銳性分離垂體柄和腫瘤，術中應減少電凝以保護垂體柄和垂體的血供。
　　顱咽管瘤常使血管扭曲和移位，很少包裹或堵塞大血管。視交叉後型顱咽管瘤可使前動脈A1段前移或下移，使基底動脈後移。顱咽管瘤常與大血管周圍的蛛網膜粘連，一般不與大血管本身粘連，但可與Willis環的穿支血管粘連。顱咽管瘤手術的血管併發症有血管痙攣、頸內動脈撕裂和頸內動脈遲發性動脈瘤樣擴張。顱咽管瘤一般不與腦幹及基底動脈粘連，術後受壓的腦幹可以復位。