為甚麼苯丙酮尿症患兒而只能吃特殊飲食

　　食用各種各樣普通食物對正常孩子的生長髮育是必須的，也是一種享受，但由於普通食物含有較高的苯丙氨酸，所以苯丙氨酸羥化酶有缺陷的患兒是不能正常代謝它們，如果吃這些食物就會導致患兒智力發育落後，因此他們只能吃特殊配製的不含或少含苯丙氨酸的飲食才可以健康成長。

為甚麼苯丙酮尿症患兒而只能吃特殊飲食相關文章

苯丙酮尿症的特殊飲食治療

初診的患兒由醫生,營養師為其制定食譜,有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜. 因為家長和孩子生活在一起,比醫生,營養師更瞭解孩子的飲食習慣和各方面的情況. 對學齡兒童應教會自己計算食譜,養成積極主動控制飲食的良好習慣. 指導意見： .根據年齡,體重參照建議攝入量計算出每天應攝入的蛋白質,苯丙氨酸及熱能的需要量.總蛋白質攝入量中,其絕大部分應來源於特殊營養食品----無苯丙氨酸奶粉(能全特TMX

發布於 2024-12-19 14:42

0評論

苯丙酮尿症患兒有哪些表現

丙酮尿症是一種遺傳性疾病，在新生兒期即有高苯丙酮酸血癥，因未進食，血中苯丙氨酸及其有害的代謝產物濃度不高故出生時無臨床表現。如果對新生兒未作苯丙酮尿症篩選，隨著餵食時間的延長，血中苯丙氨酸及其有害的代謝產物逐漸升高，臨床症狀才漸漸表現出來。一般在進奶後3~6個月時，即可出現症狀，1歲時症狀明顯。前文所說的孩子明明就有比較明顯的苯丙酮尿症症狀：頭髮稀疏、黃軟，幾乎看不出眉毛，皮膚白淨，身上有明顯的

發布於 2024-07-11 20:58

0評論

苯丙酮尿症患兒怎樣進行食物選擇

目前市面上有國產和進口的無苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方粉(俗稱特殊奶粉)，還有無苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、麵條、餅乾可供家長選擇。天然食物中母乳是最好的低苯丙氨酸食品;蔬菜、水果、瓜類、糖類、脂類等，是可以自由食用的食品;乳類、豆類、穀類等，含有一定量的苯丙氨酸，是需控制攝入的食品;肉類、魚類、蛋類這些優質蛋白質可在醫生的指導下謹慎食用;海鮮類、乳酪、內臟等，含有較高的苯丙氨酸，通常是不要選用

發布於 2023-07-12 14:13

0評論

苯丙酮尿症尿毒症

如果腎臟發生腎損害，則預示著腎臟的功能開始下降，分泌、排洩的能力也有所減退，這將嚴重威脅到人體的健康狀況。由於缺乏苯丙氨酸羥化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脫氨後生成苯丙酮酸，隨尿排出而患病，兒童患者可出現先天性痴呆。與尿毒症是有區別的!尿毒症是腎臟病理性問題指導意見：苯丙酮尿症是可以預防的。苯丙酮尿症的預防包括2個方面：一是預防苯丙酮尿症的發病，二是預防苯丙酮尿症患兒的出生。希望對你有幫助!

發布於 2024-12-19 14:55

0評論

苯丙酮尿症的飲食保健

苯丙酮尿症食療保健飲食原則是：既要限制飲食中苯丙氨酸攝入量，又要給予足量的生長髮育所需要的營養物質。飲食治療如果在出生後5個月才開始，則大部分患兒有智力低下，4～5歲時才開始飲食治療，則只能使抽搐發作和行為異常得到減輕。新生兒隨著年齡的增大，苯丙氨酸用於蛋白質合成的量將逐漸減少，需要代謝清除的量則逐漸增多，如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此飲食中的苯丙氨酸的量應隨年齡增長而逐漸減少

發布於 2024-07-11 21:05

0評論

苯丙酮尿症的飲食治療

人的大腦發育在出生後頭1年(特別是頭半年)是最重要的時期，故飲食治療應從新生兒開始。 1.苯丙酮尿症的飲食治療原則：既要限制飲食中苯丙氨酸攝入量，又要給予足量的生長髮育所需要的營養物質。飲食治療如果在出生後5個月才開始，則大部分患兒有智力低下;4～5歲時才開始飲食治療，則只能使抽搐發作和行為異常得到減輕。新生兒隨著年齡的增大，苯丙氨酸用於蛋白質合成的量將逐漸減少，需要代謝清除的量則逐漸增多，

發布於 2024-09-26 23:09

0評論

苯丙酮尿症患者應如何飲食

1.苯丙酮尿症兒童的飲食對蛋白質有著特殊要求 --由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中，因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。對其他營養素：糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣; 2.宜採用低苯丙氨酸飲食 --完全吃普通食物就不行了，必須要吃一些特製的無(或低)苯丙氨酸蛋白質，這種蛋白質是人工做成的，屬於專門研製的一類特殊營養食品;其次苯丙酮尿症患兒也要攝入足夠的蛋白質，否

發布於 2024-05-24 22:24

0評論

苯丙酮尿症飲食有哪些禁忌

絕大多數的苯丙酮尿症都是典型的苯丙酮尿症，治療以食物治療為主，採取低苯丙氨酸的飲食治療。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時會導致神經系統損害，因此，低苯丙氨酸飲食就是控制苯丙氨酸的攝入量，這樣即能滿足寶寶生長髮育的需求，又能維持血中苯丙氨酸在安全的範圍之間。不同的年齡階段，低苯丙氨酸飲食治療的方案也不同。 0～3歲寶寶的飲食母乳是苯丙酮尿症寶寶最好的營養品，也是寶寶嬰兒期苯丙氨

發布於 2024-12-02 03:24

0評論

如何治療苯丙酮尿症

1.低苯丙氨酸飲食主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經系統損害，因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個月以內約需50～70mg/(kg•d)，3～6個月約40mg/(kg•d)，2歲約為25～30mg/(k

發布於 2024-05-24 22:30

0評論

苯丙酮尿症的症狀

1.生長髮育遲緩除軀體生長髮育遲緩外，主要表現在智力發育遲緩，表現在智商低於同齡正常嬰兒,生後4～9個月即可出現，重型者智商低於50，約14%以上兒童達白痴水平，語言發育障礙尤為明顯，這些表現提示大腦發育障礙，限制新生兒攝入苯丙氨酸可防止智力發育障礙，重型PKU患兒智力發育障礙比輕型者血中苯丙氨酸濃度高，據此可以認為智力發育障礙與苯丙氨酸毒性有關，但更為詳細的病理生理機制仍不清楚。 2.神經精

發布於 2024-05-24 22:10

0評論