2型神經纖維瘤病（Neurofibromatosis type 2，NF2）是一種常染色體顯性遺傳性疾病，而雙側前庭神經鞘瘤是NF2的特徵性表現。儘管前庭神經鞘瘤為良性腫瘤，但由於其解剖部位的特殊性，仍會引起嚴重的顱神經症狀甚至導致死亡。手術治療是目前NF2前庭神經鞘瘤的主要治療方式。
1、治療策略和時機選擇：
前庭神經鞘瘤是最常見的顱神經鞘瘤，臨床依據腫瘤體積、症狀嚴重程度及治療風險等因素，採用保守觀察、顯微外科手術或放射治療。聽力及面神經功能保留已成為前庭神經鞘瘤療效客觀評價的最重要指標，其中放射治療聽力保存率和麵神經保留率分別為50％~88％和94-100％，主要針對直徑<2.0 cm、復發或術後殘留腫瘤。外科手術神經功能保留率較放射治療略低，但如能全切腫瘤就可長時間地保留功能。
NF2特徵性表現為雙側前庭神經鞘瘤，如時未能得到最佳治療，患者最終會面臨耳聾和雙側面癱的風險。但由於NF2發病率低，目前治療上存在爭議：有研究顯示最大徑<2 cm的NF2前庭神經鞘瘤平均生長速率在1～2mm/年，建議可長期觀察生長直到聽力受損嚴重或出現腦幹壓迫症狀，使患者能儘可能長時間的保存聽力；也有學者認為，早期手術切除腫瘤能更好地保留面、聽神經功能。本組NF2多為年輕患者，聽力從下降到基本喪失一般為2-4年，但部分腫瘤會短時間造成內聽道內壓力升高，引起聽力驟然喪失。故我們認為:確診時神經鞘瘤最大徑<25px< span="">且聽力較好（PTA不超過20dB或言語≥80％）患者可選擇保守觀察，期間建議採用VEGF、EGFR和ErbB受體抑制劑治療。當聽力發生進一步下降時應考慮及時採用手術切除腫瘤，若出現腫瘤壓迫腦幹或者喪失實用聽力時治療，則大大降低了保留神經功能的機率。
在控制NF2前庭神經鞘瘤生長和麵神經功能保護，立體定向放射治療有較好的效果。有研究顯示，經過γ-刀照射後5年內無進展期病例佔2/3以上，且極少發生面神經的損傷。但放射治療對長期聽力保留存在侷限，特別是對於發病早且腫瘤體積大的病例，不僅容易在短時間內出現較嚴重耳鳴和/或聽力下降，而且無法提供長時間的有用聽力。同時，術中可見照射後更容易使腫瘤發生粘連，增加了術中腫瘤和神經分離的難度。因此，以下NF2患者①一側腫瘤切除且保存有用聽力的患者，②腫瘤最大徑<2 cm且聽力已喪失的中老年患者，可選擇採用體定向放射治療。
2、手術操作和注意問題：
NF2前庭神經鞘瘤手術入路的選擇主要取決於患者聽力、腫瘤位置以及術者的經驗，目前常用的手術入路包括：經迷路入路、枕下-乙狀竇後入路和經中顱底入路。本組病例均採用枕下-乙狀竇後入路手術治療，此術式可充分暴露橋小腦角區並提供良好術野，在切除腫瘤時能有效保護腦幹和臨近神經血管，也可同時切除鄰近的其他神經鞘瘤和腦膜瘤，對於緩解腦積水和慢性枕大孔疝也有良好的效果。但需要術前應判斷後顱凹內壓力和小腦組織壓迫嚴重程度，打開硬膜前可先枕大池蛛網膜放脊液降低張力，暴露時應輕柔牽拉小腦，避免腦組織挫傷。
最大程度切除腫瘤同時有效保存神經功能，是NF2前庭神經鞘瘤切除手術成功與否的關鍵。散發前庭神經鞘瘤通常壓迫面神經至腹側，而NF2前庭神經鞘瘤往往質地硬、呈分葉狀或多塊生長，且經常包裹並浸潤面、前庭蝸神經纖維。本組中40％左右病例表現為分葉浸潤生長，特別是體積較大的腫瘤會完全包裹面、前庭蝸神經，對腫瘤切除和組織分離造成很大困難。術中應密切配合電生理監測，提前判斷並警惕神經走行位置。在瘤內減壓後需仔細辨別面神經的腦幹端和內聽道端，對無法從面神經上分離的腫瘤可銳性切除後少量殘留，沿神經向遠端追蹤並分離腫瘤上極，小心分離同側滑車和三叉神經。腫瘤下極多與後組顱神經存在較明顯分界，如見多發的神經鞘瘤應同時切除。
3、聽力的保存和重建
NF2前庭神經瘤患者術後聽力保存取決於諸多因素，與術前聽力、腫瘤生長部位和體積、採用的手術入路和手術技巧等都有密切聯繫。本組21.9％ NF2患者保留了有用聽力，其術前AAO-HNS分級均為A、B組，對於術前已出現聽力損害患者聽力保存和恢復的可能性較小。而聽力下降時間超過2年或前庭神經瘤>75px，都是增加術後聽力喪失風險的重要因素。此外，術中時直接牽拉、分離蝸神經和磨鑽打開內耳道骨質，均可引起聽力一定程度的損失。
聽力重建的選擇是建立在蝸神經解剖結構是否保留的基礎上，術中ABR檢測能夠初步確定殘餘聽力，而CNAP 測試能夠明確蝸神經的完整性。如果當腫瘤直徑<2 cm且蝸神經功能能夠保留，則可選擇術中或二次手術植入電子耳蝸來提高NF2患者聽力功能。雙側蝸神經均未能保留的患者可選擇聽性腦幹植入（Auditory brainstem implant，ABI），通過刺激腦幹蝸神經核團來獲得部分聽力。
4、結論
雙側前庭神經鞘瘤是NF2病情最重要的特徵，顯微外科手術是治療NF2前庭神經鞘瘤的有效方法。在切除腫瘤和減輕腦幹壓迫同時，面聽神經功能保護至關重要。早期診斷並準確把握手術時機，通過顯微外科手術儘可能切除腫瘤時應避免損傷面、聽神經功能，從而能夠有效地提高NF2患者長期生存質量。
