發布於 2022-10-22 22:14

  Charcot於1868年首先描述神經性關節病故也稱為charcot關節病、charcot關節或神經病理性關節炎。此類疾病為無痛覺所引起,又有無痛性關節病之稱。常見於40~60歲,男女比例約為3∶1。可由於各種不同類型的神經系統病變而引起。
  1、病因
  本病可發生於中樞神經系統梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神經病、脊髓膜膨出、先天性痛覺缺如等。這時,肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關節由於沒有痛覺的保護機制導致關節過度使用、撞擊發生破壞。此外,長期應用皮質類固醇(如類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡的治療和器官移植術後時)、止痛藥(保太鬆、消炎痛)的醫源性關節破壞發病機理方式相同。頸髓的脊髓空洞症是累及上肢關節常見的神經病性疾患。肩、肘、頸椎和腕為受累的多發部位。脊髓空洞症伴發上肢關節破壞者約佔25%,除關節病變外尚有單側或雙側溫度覺喪失,因此上肢皮膚可見燙傷疤痕。脊髓梅毒,也叫脊髓癆,常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關節改變之外,可見運動性共濟失調、下肢深感覺障礙Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反應陽性。脊髓膨出,踝和足小關節受累多見。足底有無痛性潰瘍,腰骶部見軟組織腫塊、皮膚凹陷或多毛、下肢肌萎縮感覺消失以及擴約肌功能障礙。糖尿病性神經病,可發生足小關節(跗蹠、蹠趾、趾間等)無痛性腫脹等。
  2、臨床表現
  神經性關節病關節逐漸腫大、不穩、積液,關節可穿出血樣液體。腫脹關節多無疼痛或僅輕微脹痛,關節功能受限不明顯。關節疼痛和功能受限與關節腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期,關節破壞進一步發展,可導致病理性骨折或病理性關節脫位。
  深部痛覺或體位感覺障礙,影響了關節的正常保護性反射,經常導致創傷(尤其是反覆發生的小損傷)以及發生在小關節周圍的骨折而未發覺。另外,由於反射性血管擴張使骨血流增加,結果導致骨質吸收,可引起骨折,關節損傷及關節修復。二水焦磷酸鈣或磷灰石結晶在大關節內沉積,肌肉張力減退,韌帶鬆弛及由於滲出造成的關節囊膨脹等,均可加速本病的進展。
  3、臨床診斷
  根據神經系統原發病疾病史,出現與神經系統症狀和體徵部位一致的關節症狀,並排除其他關節炎如骨關節炎,可確立臨床診斷。一般均可查到原發病,但約20%患者關節出現病變時,尚無原發病的症狀和體徵,需要與其他關節炎相鑑別:神經性關節病多為無痛性,雖關節破壞明顯並出現畸形,但關節功能障礙程度較輕;而其他關節炎的關節疼痛、畸形、破壞程度與關節功能障礙相一致。由於明確原發病對臨床治療有指導意義,故應詳細詢問病史,全面體檢和實驗室檢查,以便找出原發病。神經源性關節病的診斷主要解決兩個問題,是否神經源性關節病;何種神經源性關節病。X線檢查和CT檢查能夠很好的輔助進行神經性關節病的診斷。
  4、治療
  (1)病變關節,上肢避免用力工作,下肢儘量減輕負重。
  (2)破壞較重關節(如膝、肘和脊柱部位)可用支具保護。
  (3)足部病重且潰瘍不愈者可作截肢術。青壯年病人膝、踝關節破壞嚴重者可作關節融合術,不過鄰近關節可再發生此病。
  (4)積極治療原發病。
  5、預防
  對於高危病人,預防關節病的發生是有可能的。對於無痛性骨折的病人,早期診斷並固定無痛性骨折可阻止發生神經病性關節病。對結構顯著破壞的關節,採用關節內固定術,加壓技術和適宜的骨移植手術治療可能成功。當疾病處於非進展期時,行全髖和膝關節置換術能獲得良好效果。然而人工關節鬆脫和脫位的情況仍是主要的危險。對於原發性神經疾患進行有效治療,將會減慢關節病變的進展速度。如果關節毀壞狀況仍處於早期階段,則關節病變可以逆轉。

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