嗜血桿菌性關節炎如何治療？

血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏疾病。它通過攜帶血友病遺傳基因的婦女遺傳，並在多達一半的男孩中發病。血友病最常見的形式是關節內出血，發生在膝關節，約佔所有病例的2/3。反覆的關節內出血導致關節退行性改變，稱為血友病性關節炎。
1.病因分型
根據缺損因子，可分為A型（因子VIII缺乏）、B型（因子IX缺乏）和C型（因子XI缺乏）。
A型和B型為X染色體隱性遺傳，僅發生於男性，女性為攜帶者，有明顯的骨和關節出血傾向。
C型為常染色體顯性遺傳，男女均可發生；罕見，有輕度出血，很少有骨和關節受累。
2.病理
嗜血桿菌性關節炎早期僅有關節內出血，休息後慢慢吸收，再次反覆出血後，由於含鐵血紅素逐漸沉積，滑膜染成褐色或紅褐色，隨後絨毛增生，軟骨表面失去光澤。最後，導致關節軟骨的退行性改變，滑膜纖維性增厚。
3.臨床表現
根據凝血因子缺乏的多少，臨床表現分為重度、中度和輕度。凝血因子低於正常值的1%為重度，出生後1年左右可發生關節內出血，學齡前約有90%的異常出血；凝血因子5%以下為中度，有時出血，但出血次數較前者少；凝血因子5-25%為輕度，幾乎無自發性出血，但僅在外傷或拔牙時異常出血。因此，在嬰兒期沒有出血因子，到學齡期只有約一半的人有無法制止的出血史。凝血因子為70-100%被認為是正常的。
嗜血桿菌性關節炎的主要特點是整個兒童期反覆出現關節內出血，嚴重者在開始行走時就出現關節內出血，主要是膝關節，其次是踝關節、肘關節、肩關節和髖關節。本病分為三期：第一期為出血期，突然出現急性關節內出血，伴有劇烈疼痛，關節明顯腫脹，局部皮膚溫度升高，壓痛明顯，活動受限，關節保護性僵硬。有時體溫升高，白細胞增多，容易被誤診為敗血性關節炎，甚至錯誤地進行穿刺或切開，造成致命的危險。血腫被慢慢吸收，大約需要3-6周。第二階段是炎症期，其特點是反覆出現關節內出血，關節囊和滑膜增厚，繼發於關節腫脹和摩擦音的運動受限。第三階段是退行性階段，關節活動嚴重受限，肌肉萎縮，常出現屈曲攣縮畸形，甚至嚴重殘疾。
4.診斷
（1）家族史
（2）既往出血史
（3）臨床表現
（4）實驗室檢查結果，如凝血時間延長
（5）注意應避免活檢，否則容易引起再出血。
5.預防和治療
患兒不應參加劇烈運動，應避免外傷。對於急性期的關節血腫，應採取積極措施，防止日後出現併發症。主要有以下幾點：
(1)臥床休息，抬高患肢。
(2)冰敷和夾板固定。
（3）輸新鮮血液或成分血，提高抗凝物質。對B型和C型患者，輸儲存的全血或血漿，持續兩週。
（4）輸注腎上腺皮質激素可減輕炎症反應。
（5）關節內注射透明質酸酶有助於血腫的吸收。
對於晚期的關節攣縮畸形，可以溫和地進行持續的皮膚牽引。如果必須進行骨科手術，應在術前、術中和術後補充凝血因子。