重症肌無力的臨床表現是甚麼？

　　重症肌無力在普遍人群中的發病率為0.5-5/10萬，可發生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1:2，而青年病人中此比例達1:4。橫紋肌無力、疲乏、晨輕暮重，活動後加重，休息後減輕為此病的主要症狀。肌無力發作時，每日甚至每小時均有起伏。肌無力可逐漸發作或迅速發作，可完全恢復或部分恢復。
　　四肢肌無力多為對稱性，近端肌群較遠端重，上肢較腿重。個別病人有單條肌肉不對稱的肌無力症狀。深腱反射存在，但重複刺激時可暫時消失。病人常主訴有非特異性感覺，但檢查感覺正常。自主神經系統改變表現為瞳孔改變、膀胱無力和多汗但上述症狀不常見。偶爾發現伴錐體束徵，表現為四肢腱反射亢進，可引起病理反射。精神壓力、狀突然或逐步發作。麻醉或使用肌松劑後重症肌無力表現為頑固的肌無力。
　　國際上通常採用改良的Osserman分型如下：
　　Ⅰ型：只有眼肌的症狀和體徵，無死亡率。
　　ⅡA型：輕度全身肌無力，發作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對藥物反應差。活動受限，死亡率極少。
　　ⅡB：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應差。活動受限，死亡率低。
　　Ⅲ型：急性暴發性發作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴重，胸腺瘤發現率最高。活動受限，對藥物治療效差，但死亡率較低。
　　Ⅳ型：後期嚴重的全身型重症肌無力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症狀出現2年後才達此程度，可逐步或突發。胸腺瘤發現率佔第2位。對藥物反應差，預後不佳。
　　重症肌無力在各種年齡的臨床症狀各異：
　　青少年肌無力
　　全部肌無力病例的4％在10歲前發病，24％病例在20歲前發作，女性佔優勢（4:1）。此型與嬰兒型相反，遺傳因素相對小，主要是免疫機制在發病機制中起作用。病程進展慢，有明顯起伏。胸腺瘤少見。
　　成人肌無力
　　75％成人肌無力病例有胸腺增生，年輕人多見；10％-15％病例有胸腺瘤，老年人常見。男性病人較女性發病快，緩解率低，死亡率高。臨床過程有明顯的加劇期和緩解期，3/4眼肌受累的病人，在第1-3年內發展成全身型肌無力，咽喉肌受損，最嚴重時，可有多組肌群受累而出現不對稱的症狀組合。活下來的大部分病人變為慢性遷延，發作次數減少，症狀減輕。