地中海貧血的危害
地中海貧血簡稱海洋性貧血,最早發現於地中海區域,因此被稱為地中海貧血。地中海貧血患者不只在地中海區域出現,而且在世界各地也有出現,其中以南太平洋地區、中非洲、亞洲、地中海地區發病者較多。在我國的四川、貴州、廣東、廣西也出現很多地中海貧血患者。地中海貧血是一種紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血疾病,主要原因是患者出現常染色體遺傳性缺陷,從而導致珠蛋白鏈合成發生障礙,使一種珠蛋白數量不足或幾種珠蛋白數量不足,或者兩者完全缺乏。本病診斷依據為:第一,貧血、黃疸等典型臨床症狀;第二實驗室檢查見紅細胞鹽水滲透脆性減低、網織紅細胞、小細胞低色素性貧血及有靶形紅細胞增多,較為嚴重的患者末梢血還會出現核嗜多色性紅細胞及紅細胞;第三患抗鹼血紅蛋白定量測定結果為地中海貧血和血紅蛋白電泳檢查結果為地中海貧血。
地中海貧血如果治療不當,會危及生命,因此要及早治療。地中海貧血的治療方法有輸血、脾切除、服中藥等。輸血是地中海貧血最主要的治療方法,但此方法不能完全治癒疾病,只能延長患者生存時間,因此患者應根據實際情況做脾切除手術或者口服中藥或者進行基因活化治療。基因活化治療常用藥物有馬利蘭、異煙肼、羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)等。