支氣管擴張的病發主要是因為肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起的管腔粘膜的充血、水腫,這些原因使管腔狹小分泌物易阻塞管腔,從而致使引流不暢而加重的感染。支氣管阻塞引流不暢會誘發肺部感染。所以兩者互相影響促使支氣管擴張的發生。
支氣管擴張分兩種,為:先天性和繼發性。先天性支氣管擴張不多見,是因先天性支氣管發育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進一步發育,導致已發育支氣管擴張,如支氣管軟骨發育不全。部分患者支氣管擴張在出生後發生,但也有先天異常的因素存在,患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬於纖毛無運動綜合徵的一個亞型。
大部分患者在兒時有麻疹,百日咳或支氣管肺炎,久治不愈的病史。長大後伴有呼吸道感染。氣管和主支氣管擴張較少見,因為較大的支氣管有完整的軟骨環、呼吸道清除功能較好,且管徑較大,肌層及彈力纖維也較厚,故不容易發生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱,管徑小,容易發生痰液瀦留和阻塞,而導致支氣管擴張。
繼發性支氣管擴張的主要發病因素是支氣管和肺的反覆感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒某些腺病毒感染或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加,管腔擴張,而呼氣時不能回縮,分泌物長期積存於管腔內,發展為支氣管擴張;支氣管腫瘤,支氣管內膜結核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄,異物吸入吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒、黏液嵌塞或管外原因如腫大的淋巴結、腫瘤壓迫均可使支氣管腔發生不同程度的狹窄或阻塞,使遠端引流不暢發生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內負壓對病肺的牽引,產生對支氣管牽拉,同時由於局部防禦機制和清除功能降低,反覆感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。
支氣管擴張症往往經常使用抗生素,細菌耐藥十分常見。通過祛痰劑及支氣管擴張劑稀釋膿痰,再經體位引流或纖維支氣管鏡吸痰消除痰液,以減少繼發感染和減輕全身中毒症狀。也可通過手術治療。支氣管擴張術後最常見的併發症是餘肺不張伴肺部感染,處理方法除靜脈給予有效抗生素。