1、對症治療：手術治療脊柱側彎應慎重，如果側彎超過40o仍能行走的病兒，可考慮手術，術前應監測心肺功能。心肌病嚴重者治療心力衰竭。有糖尿病者可試用胰島素，但多無效。病之早期應儘量做平衡訓練和鍛鍊肌力，做理療。現有作者提出試用抗氧化劑、鐵螯合劑、自由基清除劑等藥物，尚無經驗總結。
2、藥物治療：任何療效最多隻能達到中度的改善。
(1)維生素：多種維生素，特別是維生素B12的反覆應用;維生素E替代能阻止和改善家族性維生素E缺乏症。
(2)水楊酸毒扁豆鹼粉：水楊酸毒扁豆鹼為擬膽鹼藥，有抗膽鹼酯酶作用，作用於M膽鹼受體和N膽鹼受體，能使乙酰膽鹼蓄積而出現膽鹼能神經興奮。因不良反應多，持續時間長，臨床僅用於青光眼及驗光後對抗擴瞳藥。
(3)左旋多巴：在SCA，特別是MJD/SCA的病人中，左旋多巴可使強直或其他帕金森綜合徵症狀得到緩解。
為抗震顫麻痺藥。通過血腦屏障進入腦組織，經多巴脫羧酶脫羧而轉變成多巴胺，發揮作用。用於原發性震顫麻痺症及非藥原性震顫麻痺綜合徵，對中、輕度效果較好，重度或老年人較差。
(4)巴氯芬或trizanidene：用於改善錐體束損害造成的肌張力增高的痙攣症狀、不同原因造成的痙攣性偏癱和截癱，如多發性硬化、腦血管病、脊髓損傷和脊髓炎後遺症、兒童腦性癱瘓、破傷風、難治性呃逆;改善Duchenne肌營養不良症患者中十二指腸梗阻出現的反覆嘔吐;緩解三叉神經痛、帶狀皰疹後神經痛，改善錐體外系損害後造成的肌強直如帕金森病、遲發性運動障礙以及Huntington舞蹈病的輕度改善。
(5)乙酰唑胺：可控制發作性陣發性共濟失調(EA1和EA2)的發作。
(6)苯妥英鈉：減輕EA1的面部和手部的肌肉顫搐。
(7)金剛烷胺和丁螺環酮：可改善不同類型的小腦共濟失調。
(8)防治感染：另應積極防治鼻竇、上呼吸道及肺部感染。可試用改善機體免疫功能的藥物，如胸腺素、轉移因子、球蛋白等，但無肯定療效。
