無色素痣,是一種少見的、先天性、侷限性色素減退斑。本病病因不明,目前認為脫色素痣中黑素細胞數目正常,發病可能與黑素小體合成和轉運異常有關。脫色素痣是先天性非進行性色素減退斑或斑片,常於出生時或出生後不久即發病,白斑大小和分佈相對終生穩定。
臨床表現:無色素痣又稱脫色素痣,出生時或生後不久發病,損害往往沿神經節段分佈,表現為侷限性或泛發性減色斑,境界模糊,邊緣多呈鋸齒狀,周圍幾無色素增殖暈,有時其內混有淡褐色粟粒至扁豆大小雀斑樣斑點,感覺正常,持續終身不變。
分型
脫色素痣按皮損分佈可分為三型。
① 孤立型:為單發白斑,圓形或卵圓形。
② 節段型:皮損按皮節分佈,累及一個或多個皮節,或沿blaschko線分佈。
③ 系統型:為累及整個單側肢體的白斑,白斑形態奇異,呈旋渦狀、條紋狀,類似濺潑的白漆。
病理改變
a 基底層黑素細胞數量正常,但dopa反應減弱,
b 銀染示表皮內黑素顆粒減少,
c 超微結構:黑素細胞萎縮,樹狀突減少,黑素體數量正常或減少。
鑑別
本病要與白癜風或貧血痣、暈痣、其他色素脫乏皮膚病相鑑別。脫色素痣一般無系統受累,但偶有合併症的報道,如合併雀斑樣痣、智力低下、癲癇、異位性皮炎等。
治療
臨床上,本病大多不需治療,如果需要治療,一般多采用激光治療,不需手術治療。一般嬰幼兒6-8月後可考慮就診治療。