胡桃夾綜合徵(Nutcracker syndrome,NCS) 也稱左腎靜脈壓迫綜合徵(left renal vein entrapment syndrome) 或胡桃夾現象,是指左腎靜脈迴流到下腔靜脈過程中需穿經由腹主動脈和腸繫膜上動脈(Superior mesentericartery,SMA) 形成的夾角內受到擠壓而引起的血尿、蛋白尿、左腰腹痛和精索靜脈曲張的一種不常被識別的疾病。本病好發於兒童及少年多數患者為瘦長體型,臨床表現以無症狀性肉眼血尿或鏡下血尿為主,部分可以出現腎靜脈曲張、精索靜脈曲張,可出現蛋白尿,高血壓及腰痛症狀。近年來隨著診斷技術提高,NCP 引起血尿的發病率呈上升趨勢,在兒童血尿中尤為常見(佔33.13 %),但在成人血尿中發病率並不高,易被誤診漏診。
發病機制
從解剖學上看左腎位置接近腹主動脈(AO),右腎位置接近下腔靜脈(IVC),因此左腎靜脈(LRV)較右腎靜脈(RRV)長,右腎靜脈徑直注入IVC,而左腎靜脈則需穿過腹主動脈和其分支腸繫膜上動脈(SMA)之間的夾角才能注入IVC(圖1)。正常此夾角為45°~60°,被腸繫膜脂肪、淋巴組織及腹膜等所充塞,使其不擠壓LRV,但當夾角減小(<30°),如青春期發育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂、直立體位或仰臥位、淋巴結腫大以及腫瘤壓迫等情況都可出現LRV受壓的臨床現象(即“胡桃夾現象”)。
胡桃夾現象常有三種臨床後果:①左腎靜脈受壓引起左腎靜脈系統淤血,淤積的靜脈血在靜脈竇與腎盞終末端發生異常交通或部分靜脈壁變薄破裂,而形成左腎單側血尿(非腎小球性血尿);②生殖靜脈綜合徵,即因引流入LRV的辜丸靜脈或卵巢靜脈淤血而致腹痛,並於行走或立位時加重:③男性精索靜脈曲張(LRV分支)。
臨床表現
好發於青春期至40歲左右的男性,兒童發病分佈在4~7歲,多發年齡見於13~16歲,男、女都可見。可表現無症狀發作性肉眼血尿,也有常規體檢尿化驗發現鏡下血尿,可在劇烈運動或直立體位時加重,有時伴左腹疼痛或腰痛。還有部分病人為血尿伴蛋白尿,蛋白尿從微量到2+,可表現間歇性或體位性加重。此外,男性還能發生精索靜脈曲張,女性則會不規則月經出血等。