甚麼是馬凡氏綜合徵

　　馬凡氏綜合徵(Marfan's Syndrome)又名蜘蛛指(趾)綜合徵，屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。

　　心臟可有二尖瓣關閉不全或脫垂、主動脈瓣關閉不全。眼可有晶體半脫位、視網膜剝離等。心血管方面表現為大動脈中層彈力纖維發育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以後，將造成主動脈大破裂死亡。發病率約0.04‰～0.1‰。

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怎麼排查馬凡氏綜合徵

一提到馬凡氏綜合徵，估計很多人都不知道，其實，馬凡氏綜合徵稱為先天性中胚層發育不良、Marchesani綜合徵、蜘蛛指徵、肢體細長症。主要表現為周圍結締組織營養不良、骨骼異常、內眼疾病和心血管異常，是一種以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病。那麼這種疾病應該怎麼做甚麼檢查進行診斷呢? 1、X線檢查 (1)指骨細長。 (2)掌骨指數測定，即右手第2～5掌骨長寬之比。正常為5.5～8.0;8.1～8.3

發布於 2023-12-10 03:20

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馬凡氏綜合徵患者如何運動

運動對馬凡氏綜合徵患者很重要。身體和精神上保持良好的狀態，可以增加活動耐量，降低血壓、減低體重、調節代謝和胃腸功能，增加骨密度和體力，並常常可導致良好的生活習慣，如停止吸菸、酗酒，增加營養。馬凡患者和他們的家人及監督馬凡患者體育活動的體育工作者和醫生都應清楚以下幾點：造成馬凡氏綜合徵的結締組織改變不同的運動形式對馬凡氏綜合徵的影響使馬凡氏患者能安全參加體育運動的基本的指導方針在結締組織

發布於 2023-12-10 03:40

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馬凡氏綜合徵能活多久

馬凡氏綜合徵又名蜘蛛指(趾)綜合徵，是常染色體異常造成的顯性遺傳病。患者出生時一般都正常，但在正常生活條件下，身體器官卻表現出功能障礙。屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變以骨骼畸形最常見，全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。而疾病以心臟大血管改變最為致命。患者多體型頎長，柔軟度超人，但如果不經治療，平均壽命不超過32歲。

發布於 2023-12-10 03:47

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馬凡氏綜合徵屬於心臟病麼?

概述馬方綜合徵又稱為馬凡綜合徵，為一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特徵為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統異常，特別是合併的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合徵從名字就可以簡單瞭解到，這個不是單一一種疾病，而是一個集體。步驟/方法： 1、但是，雖然說馬方綜合徵不是某一類單一疾病，但是它的主要危

發布於 2023-10-27 07:10

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馬凡氏綜合症臨床表現

1.骨骼肌肉系統主要有四肢細長，蜘蛛指(趾)，雙臂平伸指距大於身長，雙手下垂過膝，上半身比下半身長。長頭畸形、面窄、高顎弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不發達，胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低，呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛，關節過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。 2.眼主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多於女性。 3.心血

發布於 2023-12-10 03:27

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馬凡綜合徵晶狀體半脫位的最佳手術方案選擇

一、概述:1、關於馬凡綜合徵馬凡綜合徵是一種常染色體顯性遺傳性結締組織病，是由法國兒科醫生Antoine―BernardMarfan在1896年提出並命名，其致病基因位於人類第15號染色體上，發病率為1／5000～1／10000。主要表現為全身中胚葉組織廣泛紊亂，以眼、骨骼和心血管系統異常為特徵。除眼部特徵性表現外，骨骼系統的表現主要包括身材瘦長、脊柱側凸、細長指(趾)、胸壁畸形(漏斗胸或雞胸)

發布於 2023-02-05 22:17

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唐氏綜合徵

唐氏綜合症又稱21三體綜合症,先天愚型或Down綜合症屬常染色體畸變，是小兒染色體病中最常見的一種，活嬰中發生率約1/(600～800)，母親年齡愈大，本病的發病率愈高。60%患兒在胎兒早期即夭折流產。唐氏綜合症唐氏綜合症包含一系列的遺傳病，其中最具代表性的第21對染色體的三體現象，會導致包括學習障礙、智能障礙和殘疾等高度畸形。唐氏綜合症患病幾率高低與人種，生活水準等沒有直接聯繫，估計每66

發布於 2024-04-17 00:10

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唐氏綜合徵臨床表現

1.患兒具明顯的特殊面容體徵，如眼距寬，鼻根低平，眼裂小，眼外側上斜，有內眥贅皮，外耳小，舌胖，常伸出口外，流涎多。身材矮小，頭圍小於正常，頭前、後徑短，枕部平呈扁頭。頸短、皮膚寬鬆。骨齡常落後於年齡，出牙延遲且常錯位。頭髮細軟而較少。前囟閉合晚，頂枕中線可有第三囟門。四肢短，由於韌帶鬆弛，關節可過度彎曲，手指粗短，小指中節骨發育不良使小指向內彎曲，指骨短，手掌三叉點向遠端移位，常見通貫掌紋、草

發布於 2024-04-17 00:17

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唐氏綜合徵高位人群

唐氏綜合症是一種偶發性疾病，所以每一個懷孕的婦女都有可能生出“唐氏兒”。生唐氏兒的幾率會隨著孕婦年齡的遞增而升高。唐氏綜合症專家提醒，下列7類夫妻屬高發人群： ★妊娠前後，孕婦有病毒感染史，如流感、風疹等; ★受孕時，夫妻一方染色體異常; ★夫妻一方年齡較大; ★妊娠前後，孕婦服用致畸藥物，如四環素等; ★夫妻一方長期在放射性熒幕下工作或汙染環境下工作; ★有習慣性流產史、早產或死胎的孕婦;

發布於 2024-04-17 00:23

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"腕管綜合症

李女士剛退休5個月，由於原來工作忙，家裡事情很少有時間打理，經常請鐘點工來打掃衛生，現在終於有時間了，她想自己把家裡收拾得乾乾淨淨。而且一下子閒下來，在家還有點不適應，就開始對家裡做徹底的清潔。每天從早上一醒來，就開始忙碌起來，為家人準備早餐，家人上班之後，開始刷鍋洗碗。然後對每個房間進行清潔，拖地、擦洗餐桌、書桌、窗臺和玻璃等等。然後去菜場買菜。中午其他人不在家，就自己簡單做一點飯吃，飯後休息

發布於 2023-01-16 19:11

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