1.中樞性尿崩症 任何導致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本症的發生，中樞性尿崩症的病因有原發性、繼發性與遺傳性3種。
(1)原發性：病因不明者佔30%不等。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內神經元數目減少，Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷，神經垂體縮小。
(2)繼發性：中樞性尿崩症可繼發於下列原因導致的下丘腦-神經垂體損害，如顱腦外傷或手術後、腫瘤(包括原發於下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發於乳腺癌、肺癌、白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內轉移)等;感染性疾病，如結核、梅毒、腦炎等;浸潤性疾病，如結節病、肉芽腫病(如 Wegener肉芽腫);腦血管病變，如血管瘤等。
(3)遺傳性：遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。
2.腎性尿崩症 腎臟中對AVP產生反應的各個環節受到損害導致腎性尿崩症，病因有遺傳性與繼發性兩種。
(1)遺傳性：呈X連鎖隱性遺傳方式，由女性遺傳，男性發病，多為家族性。
(2)繼發性：腎性尿崩症可繼發於多種疾病導致的腎小管損害，如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、澱粉樣變、骨髓瘤、腎臟移植與氮質血癥。代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥也可導致腎性尿崩症。多種藥物可致腎性尿崩症，如慶大黴素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈黴素、大劑量地塞米松、過期四環素、碳酸鋰等。
近年來由於CT和MRI的廣泛應用使臨床醫生能較早地發現腦部微小腫瘤，故腫瘤所佔的比例上升，而特發性中樞性尿崩症所佔的比例則相對下降。中樞性尿崩症的病因還與年齡有關：在兒童，約60%的病例與腦瘤有關，25%的病例與腦部退行性病變有關。
