一、病例簡介:
患者宋某,女性,79歲,胰腺癌晚期,合併消化道出血,後期出現進行性血小板下降,但未出現明顯出血性改變。經治療消化道出血情況緩解,大便潛血轉陰性,一般情況穩定,未見肝、骨等器官轉移,無骨髓轉移情況,主要臨床表現是進行性血小板減少,經輸血治療後難以糾正,PLT 23-12*109/L,間斷髮熱。
二、腫瘤患者血小板減少病因分析:
1、放化療後骨髓抑制;
2、骨髓轉移出現造血功能異常;
3、肝、脾等器官轉移,繼發性脾功能亢進;
三、依據患者情況:因無法耐受CT、MRI等影像學檢察,無法進一步做骨髓穿刺活檢,結合臨床表現,腫瘤晚期、有消化道出血病史,考慮脾功能亢進所致血小板減少可能性極大。
四、說說脾亢:
脾功能亢進簡稱脾亢,指各種原因造成的伴隨脾臟腫大及血細胞過度消耗的臨床綜合症。脾功能亢進是一種綜合症,並不是一種獨立疾病的診斷名稱。血細胞、血小板等在過度腫大的脾臟濾過時被毀損,從而造成相應的臨床表現,如貧血、粒細胞減少、血小板減少及骨髓造血活躍。
發病機制:
原發性的脾臟腫大比較罕見,至今沒有公認的明確病因,往往導致原發性粒細胞減少症、原發性血小板減少等,此外脾臟本身發生的動脈瘤及海綿狀血管瘤也可造成一定程度的功能亢進。
絕大部分的脾功能亢進是繼發的,也就是說並不是脾臟本身病了。主要病因包括:
1、門靜脈高壓症導致的淤血性脾腫大,這是目前臨床最多見的脾功能亢進類型。門靜脈高壓症也是一種臨床綜合徵,多繼發於各種原因造成的肝硬化,病毒性肝炎、酒精性肝損傷、肝吸蟲或血吸蟲病、病自身免疫性肝炎、布加綜合徵、門靜脈血栓或海綿狀血管變性等均是較為常見的病因。
2、慢性溶血性疾病如遺傳性球形紅細胞增多症、自身免疫性溶血及海洋性貧血等;
3、各種感染伴隨的脾腫大,急性感染常見於病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多症,慢性感染多見於結核、布氏桿菌病、瘧疾、血吸蟲病、肝吸蟲病等;
4、各種免疫系統疾病、炎症性肉芽腫,如系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、Felty綜合徵及結節病等;
5、惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及轉移性脾腫瘤等;
7、遺傳性類脂質沉積症,如戈謝病及尼曼-匹克病;
8、骨髓增生症如真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化等。
症狀和危害
脾功能亢進的主要危害在兩方面。首先脾大造成的佔位效應,會造成一定程度上的不適,主要以腹脹和進食後飽脹感為主。但是患者對此往往能夠耐受,臨床上可以見到“巨脾”患者,甚至整個左側腹部都被脾臟所佔據。
生理上的影響主要和脾臟的功能相關,血液在經過脾臟時,血細胞過度遭到毀損,造成紅細胞、白細胞和血小板計數減少,伴隨一系列的症狀。簡言之,粒細胞減少,容易造成感染,紅細胞減少,即貧血,會有面色蒼白、虛弱乏力等表現,血小板減少容易造成出血。
在脾功能亢進時,如果伴隨骨髓抑制,造血功能可能得以加強,免疫和分泌功能也會受到影響。但相對血細胞計數減少,往往容易被忽略。
輔助檢查
很多脾功能亢進是隱匿性的,即因骨髓代償性增生,一定程度上的彌補了血細胞的消耗,臨床表現可以不明顯。脾功能亢進診斷方法很常用,腹腔彩超(或CT)結合血常規檢查,提示脾臟體積增大同時伴有血細胞和/或血小板計數減少,基本就可診斷。需要注意的是經常會有體檢結果提示“脾臟增大”,這是醫師根據正常人平均值做出的判斷,並不一定就表明脾功能亢進,需要結合臨床做出診斷。此外ECT,PET-CT,及病理活檢等都是可以考慮的診斷途徑。但針對脾功能亢進的診斷,最重要的是找出原發病因,方能進行針對性的治療。
治療方式及適應症:
對於繼發性的脾功能亢進,需要針對原發病進行積極治療。比如感染得到控制,白血病得到緩解,門靜脈高壓降低等,脾亢多數能夠得到一定程度的緩解。但通過非手術治療後依舊難以控制的脾臟腫大,因為沒有特異性藥物能夠遏制,一旦造成重度貧血、血小板減少導致嚴重的出血等,外科或介入治療則為首選的方式。一般包括脾臟切除、脾臟部分切除、介入治療(目前以脾動脈栓塞為主)等,其中又以脾臟切除術療效最直接和確切。
除原發性脾功能亢進症和脾臟本身疾病如脾腫瘤適合行脾切除術外,因脾功能亢進症行脾臟切除術,需要符合嚴格的適應症。主要包括以下疾病:
1、門靜脈高壓症導致的充血性脾腫大;
2、感染性疾病造成的脾腫大,如脾膿腫、結核;
3、遺傳性球形紅細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血等;
4、原發性血小板減少性紫癜內科治療無效者;
5、慢性再生障礙性貧血;
6、慢性粒細胞性白血病引起巨脾者;
7、戈謝病;
8、某些何傑金病。
需要特別強調的是脾切除術或脾動脈栓塞僅能解除脾臟對血液系統的影響,不能根治原發病。尤其有些血液系統疾病如紅白血病的脾功能亢進對疾病本身的症狀有緩解作用,慢性骨髓纖維化症的患者在骨髓硬化時造血功能可以轉移至脾臟,或者戈謝病在切除脾臟後肝臟病變或可加重,切除脾臟可能弊大於利。
對於適合切除脾臟的患者,自身條件是否可行,是否有手術禁忌症,也需要在正規醫院專科進行評估。如果無法耐受手術治療,通過創傷較小的介入治療,不失為合適的選擇。
治療計劃:針對該例患者晚期腫瘤的情況,治療以中西醫結合方法,“急以治其標,緩則治其本、虛則補之”的原則,予對症輸注血小板治療,皮下注射白介素11,還可短期內配合激素治療,中醫中藥治療考慮亡血後氣血不足,陰液虧耗,陽氣不振,不能推動血液循行,脾胃受損,脾失統血,靜脈予康萊特注射液扶正培本,口服中藥湯劑八珍湯聯合參脈散,輔以六君子湯化裁治療。