1.基線治療靶點
(l)改變生活方式
肺動脈高壓患者常有不同程度的精神緊張和心理抑鬱，醫師應重視這一治療靶點，積極開展患者教育，告知患者不要長期臥床，鼓勵適當活動。避免過重體力活動或去高原旅行(海拔高於1500m)，乘飛機需補充氧氣，限鈉飲食(<2400mg/日)，提高機體免疫力，儘量預防流感和肺炎鏈球菌肺炎，避免服用食慾抑制劑，收縮鼻竇藥。注意某些藥物與治療肺動脈高壓藥物的相互作用，如優降糖或環抱菌素與波生坦，硝酸鹽類與西地那非。避免妊娠、分娩和強體力勞動，雌激素避孕藥可能會增加靜脈血栓栓塞症的風險。肺動脈高壓患者選擇性外科手術應權衡風險/利益比。
(2)傳統治療
根據患者心功能情況適當應用利尿劑，減輕右心衰竭。應用過程中應密切觀察電解質與腎功能變化。艾森曼格綜合徵患者應用利尿劑更需謹慎。
低氧是導致肺血管收縮的主要因素之一。持續低流量吸氧能夠改善缺氧和降低肺動脈壓力，慢性低氧血癥患者(pa02<60mmhg)應長程氧療，使動脈血氧飽和度達90%以上。
地高辛可改善肺動脈高壓患者的右室功能不全，並能增加靜息時右心排血量約10%，繼而緩解左心室受擠壓的情況，可應用於心臟擴大、心輸出量低的患者。尤其是併發心房顫動的患者。
特發性肺動脈高壓患者給予華法林治療後可延長生存時間，主要原因是患者肺血管床可原位血栓形成，加重肺血管病變。因此建議肺動脈高壓病人常規服用華髮林並使inr維持在1.5-2.0之間。相關因素導致的肺動脈高壓是否應用抗凝藥意見尚不一致，結締組織病或門脈高壓患者雖可增加胃腸道出血，但一般還是建議在無禁忌的情況下適當給予抗凝治療。應注意與一些藥物的相互作用。
2.鈣通道阻滯劑
約10%的特發性肺動脈高壓患者的急性肺血管擴張試驗為長期陽性，因而對鈣通道阻滯劑敏感。對鈣通道阻滯劑長期敏感患者的生活質量和生存率顯著優於不敏感的患者，其10年生存率幾乎為100%，而短期敏感的生存率則會明顯下降。所以需要強調，急性肺血管擴張試驗陰性患者應用鈣通道拮抗劑基本沒有益處，還可能導致惡化，因此禁忌在缺乏血管藥物試驗基礎上使用鈣通道拮抗劑。用藥過程中須密切觀察鈣通道阻滯劑的安全性和有效性，根據病情調整劑量。用藥原則為基礎心率快的患者考慮地爾硫卓類藥物，基礎心率慢(<60bpm)的患者考慮二氫吡啶類藥物。
不良反應：
①通氣/灌注失調加重，增加肺內分流，動脈血氧分壓下降;
②矛盾性肺動脈壓升高;
③誘發心力衰竭或肺水腫;
④猝死。
因此，重症肺動脈高壓患者使用鈣通道阻滯劑時應住院觀察，通常從小劑量開始，並需密切觀察用藥反應，特別是用藥早期和增加劑量時。
