患者常具有多年病史、病程呈漸進性發展。就診年齡以20～40歲為最多。初期症狀不明顯，可於偶然中發現上腹包塊開始引起注意。發展至一定階段時，可出現上腹部脹滿感，輕微疼痛或壓迫鄰近器官所引起的相應症狀。如腫塊壓迫胃腸道時，可有上腹不適、食慾減退、噁心、嘔吐和腹脹等。
位於肝頂部的囊腫可使膈肌向上抬高，壓迫肺而影響呼吸;位於肝下部的囊腫可壓迫膽道，引起阻塞性黃疸，壓迫門靜脈可產生腹水。更常見的情況是病人因各種併發症而就診。如因過敏反應而有皮膚瘙癢，蕁麻疹，呼吸困難、咳嗽、發紺、嘔吐、腹痛。囊腫的繼發性感染是很常見的症狀。
臨床表現潛伏期長達5～30年，不少病例，症狀常不明顯，偶因右上腹出現腫塊，或在屍檢時始被發現。包蟲囊可小如葡萄，大至囊內容達20，000ml。當包蟲囊增大到一定程度時，可有a.壓迫症狀：如肝頂部囊腫使隔上升、擠壓肺而影響呼吸;肝後囊腫壓迫下腔靜脈或門靜脈，導致下肢浮腫、腹水、脾腫大;肝下囊腫推壓胃腸道，發生飽脹，噁心、嘔吐等。
b.囊腫潰破錶現：潰入膽管，因破碎囊膜或子囊阻塞膽道，合併感染，可反覆出現寒熱、絞痛，黃疸，有時大便裡檢出染黃的囊膜及子囊;破入腹腔，除發生腹膜炎外，由於囊液內所含毒白蛋白，常致過敏、重者休克;破入胸腔;發生胸膜炎，進而破入支氣管，則咳出含有膽汁的囊液，並形成支氣管瘻。c.體查發現：肝區多能捫及圓形、光滑、彈性強的囊性腫物。當囊腔大於10cm，因子囊互相撞擊或碰撞囊壁，常有震顫感，稱包囊性震顫。若囊腔鈣化，則可觸及質地堅硬的實質性腫塊。
