發布於 2024-02-04 02:53

  杜興氏肌肉營養不良症的病發率約為每十萬名出生男嬰中有 20-30 個案。病患者中約三分一有家族病歷史,三分一由無症狀的 DMD 攜帶者母親所獲得,三分一相信是經遺傳基因突變而致病,患病男嬰於初生時並無異樣,病情通常初顯於嬰兒開始學行階段,患者的活動能力發展較同齡的孩子緩慢,他們通常需用手部支持才可從地上站立起來( Gower's sign )。到 4-5 歲時,患者與朋輩一起玩耍,跑步時便感困難,同時跳躍時未能雙腳離地。慢慢地患者上樓梯也感有心無力。到 6-7 歲時,患者會肌肉軟弱無力而經常跌倒。

  雖然杜興氏患者因肌肉病變而變得四肢無力,但他們的小腿肌肉通常會異常腫大( Pseudohypertrophy )。若我們用手輕按這些肌肉,便會發覺它被接觸質感不同,由於這些肌肉的正常組織被硬化組織所取代,因此小腿肌肉被接觸時有堅實的感覺。

  隨著年齡增長,患者的肌肉病變和萎縮也變得越來越嚴重。到 12-13 歲時,患者便需倚助輪椅出入。同時由於肌肉的不正常活動能力,很多關節也有不同程度的畸形變化,因此對患者的照顧造成不便,也會對患者的心肺功能引致一定的影響。患者的心臟肌肉也會因此病而引起變化,導致心肌病。嚴重的話可發生心律不正,心臟衰竭等病狀。

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由於關節的畸形對患者的活動能力有很大的影響,因此拉筋及各種物理治療,需於病情早期便開始,以防止攣縮(contracture)的出現。適量的運動亦有助於加強兒童的活動能力。適當的輔助器械(如splint,brace等)對於關節的強化和防止畸形方面也有一定的幫助。 當肢體出現畸形時,部份患者可利用適當的外科手術加以矯正。藥物治療的成效目前是令人失望的。雖然有研究指出,類固醇的使用可以令到患者在幾年的
發布於 2024-02-04 03:00
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1.益髓湯 生黃芪、熟地、雞血藤各15克,臺參、白朮、當歸、白芍、鹿角膠(或鹿角霜)、補骨脂、川斷、川牛膝各9克,甘草3克、制龜版、枸杞、菟絲子各12克,鹽知母、鹽黃柏各6克。 2.加味健步虎潛丸 黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克。海龍、海馬、人參、龜版、當歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白朮、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克,補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌
發布於 2024-02-04 03:13
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肌萎縮側索硬化症類的痿證的飲食調護理重在增加營養,增強體質。 在主食的基礎上,要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山粥、海參粥和補益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿蔔、西紅柿等蔬菜,我飲甘泉水、檸檬汁等飲料,尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。 有飲酒習慣者,可適量飲用果酒,如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當,不可偏嗜。避免暴飲暴食,尤其是飽餐高糖飲食,對週期性麻痺,臨
發布於 2024-02-04 03:07
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1、患兒均為男性,多在3-5歲發病;起病隱襲,大部分患兒坐、立時間發育正常,50%病兒開始行走較正常兒童晚(15個月後),開始症狀多為行走慢,不能正常跑步,容易跌倒;肌無力自軀幹和四肢近端開始緩慢進展,下肢重於上肢;骨盆帶肌肉無力,肌張力減低,由於髂腰肌和股四頭肌無力而登樓及蹲位站立因難,進而腰椎前突,因盆帶肌無力而走路時向兩側搖擺,呈典型鴨步;由仰臥站立時由於股肌和髂腰肌的無力,患兒必須先轉為
發布於 2024-02-04 03:20
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杜興氏肌營養不良是由於X染色體上dystrophin基因請缺陷所致,發病率為新生男嬰的1/3500,該疾病的特點為肌肉進行性損傷,患者3-4歲左右發病,5-6歲可出現行走困難,臨床表現為進行性加重的全身骨骼肌無力和肌肉萎縮,下面由專家為您詳細講解一下。一、徵兆及診斷方法:一般在5歲以前發病;臨床特點為進行性對稱性肌無力,以肢體近端受累多見,起病常於下肢開始;體查無肌顫,無感覺障礙,多伴有腓腸肌假
發布於 2024-02-06 04:02
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目前,雖然很多學者對肌營養不良症的病因及發病機理進行了探索,但至今仍不清楚,由於本病的病程緩慢,某些類型長達正常生命跨度,這對本病的治療以及療效估計帶來很大困難,現在雖然有上百種藥物的臨床應用,但至今仍無肯定療效的藥物,以至於此病仍在發展狀態中,造成患者病累終生。 1.三磷酸腺苷(ATP)能暫時緩解症狀。肌注後,尿酸排洩增加,代謝活躍,停藥後症狀發展迅速。 2.三磷酸苷(UPT)通過糖代謝而改善
發布於 2024-02-06 04:29
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臨床表現是:患兒均為男性,多在3-5歲發病;起病隱襲,大部分患兒坐、立時間發育正常,50%病兒開始行走較正常兒童晚(15個月後),開始症狀多為行走慢,不能正常跑步,容易跌倒;肌無力自軀幹和四肢近端開始緩慢進展,下肢重於上肢; 骨盆帶肌肉無力,肌張力減低,由於髂腰肌和股四頭肌無力而登樓及蹲位站立因難,進而腰椎前突,因盆帶肌無力而走路時向兩側搖擺,呈典型鴨步;由仰臥站立時由於股肌和髂腰肌的無力,患兒
發布於 2024-02-06 04:09
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手掌肌肉萎縮是肌肉萎縮類型中較為多見的一種,任何年齡均可患病,造成雙手肌肉萎縮的病因很可能與中毒,代謝異常,感染,遺傳等有一定的關係,病情較為嚴重的病人還會出現生命威脅,除了要在醫生的監督之下進行治療外,還應該學會自我調節,這樣病情才會康復的更快。 手掌肌肉萎縮是一個綜合病症,可由許多部位和多種疾病造成。如多發性神經炎,肌肉部位的疾病如遠端型肌營養不良、平山病等,也可由兩上臂多根神經損害引起,如
發布於 2023-12-11 02:23
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其主要症狀為肌肉無力,收縮困難,肌肉體積明顯減小。 1.神經源性肌萎縮:因下運動神經元及其損害所致。前角細胞及腦幹運動神經核損害時肌萎縮呈節段性分佈,以肢體遠端多見,對稱或不對稱,不伴感覺障礙,常出現肌束顫動,肌力和腱反射程度與損害程度有關。肌電圖見肌纖維震顫電位或高波幅運動單位電位。活檢見肌肉萎縮變薄。鏡下呈束性萎縮改變。 2.肌源性萎縮:由肌肉本身疾病所致。萎縮不按神經分佈,常為近端型骨盆
發布於 2023-11-17 08:11
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肌肉系統的結構與功能 人的骨骼肌一般不少於434塊,它佔新生兒全身體重的25%,成人體重的40-45%。人的一切隨意活動都要靠肌肉的收縮運動來完成。肌肉活動所需血供佔心臟總輸出量的12%,佔全身耗氧的18%,肌肉是人體代謝,特別是糖代謝的重要器官之一。 橫紋肌有許多並列的肌纖維組成,肌纖維即肌細胞,呈圓柱形,內有肌漿,外有漿膜,肌漿中有數個肌核,許多線粒體、核糖體等細胞小器官,併為許多縱向和橫向
發布於 2024-03-14 23:29
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