肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤,正常人群的發病率為0.5%~0.7%,佔肝良性腫瘤的84%。可發生於任何年齡,以30~70 歲女性多見。組織學分型為硬化型血管瘤、血管內皮細胞瘤、毛細血管瘤和海綿狀血管瘤,以海綿狀血管瘤最為多見。生長速度慢,也極少發生惡變。
一、臨床表現
1、病史:多為臨床影像學檢查時意外發現,生長緩慢。可能與多孕、服用避孕藥物有關。
2、症狀:常無自覺症狀,>4cm者可有上腹脹疼或隱痛,或飽脹感、噁心、嘔吐等
3、體徵:上腹壓觸痛或肝區扣擊痛、巨大血管瘤可觸及上腹包塊等。
4、Kasabach-Merritt 綜合徵:巨大肝血管瘤出現的凝血因子消耗、血小板減少和纖維蛋白下降綜合症。
5、血管瘤破裂:常為自發性或外傷後,表現為腹腔內大出血,不能自止。
二、輔助檢查
1、實驗室檢查:無特殊,巨大血管瘤可出現血小板減少、纖維蛋白原下降。
2、影像學檢查:
(1)B超檢查:準確率達80%以上,可發現2cm以上的血管瘤,表現為質地均勻的高回聲區、邊界清晰,可有分葉;如有壞死或血栓、鈣化,則表現為回聲不均或低迴聲區。
(2)CT檢查:診斷正確率在90%以上,表現為平掃時的圓形或類圓形低密度影;增強掃描動脈早期周緣快速高度強化,向中心區增強的速度慢,呈典型的“快進慢出”表現,與原發性肝癌的“快進快出”形成鮮明對比;延遲期變成等密度。
(3)核磁共振檢查:MRI 對本病具有特殊的診斷意義,表現為 T1 低信號, T2WI特徵性的“燈泡徵”樣高信號。敏感性在直徑0.5cm以上者為1O0%,確診率為95%。
(4)同位素99mTc-RBC肝血池掃描:有高度的特異性和敏感性,是診斷本病的最佳方法。可顯示放射性明顯高於周圍肝組織的特徵性血管瘤影像。
(5)肝血管造影檢查:肝動脈造影是肝血管瘤最可靠的診斷方法之一,表現為特徵性的“早出晚歸”徵, 即造影劑快速進入肝血管,呈密度很高的染色,如 “棉球”或“爆米花”或“樹上掛果”徵,且持續時間長。
三、治療原則
血管瘤生長緩慢,極少發生惡變,大部分無需治療,定期隨診觀察即可,但在某些情況下,則必須積極處理。
1、手術治療:是肝血管瘤最為徹底的治療方法。
手術指徵包括:
(1)肝血管瘤較大(>5cm),有明確臨床症狀;或>10cm。
(2)血管瘤破裂出血。
(3)診斷不明確,不能排除惡性病變。
(4)生長速度過快(>2cm/年)。
(5)並有Kasabach-Merritt 綜合徵。
(6)位置特殊(近第1、2肝門),繼續生長手術危險度大增。
手術方法可選擇:
(1)肝切除:多主張不規則肝切除,也可根據腫瘤位置和大小,選用規則肝葉、段切除術。
(2)肝血管瘤切除術:可利用高壓水刀、超聲刀(CUSA)分離,減少了肝組織切除範圍和出血。
(3)血管瘤捆紮術:操作簡便、損傷小、近期療效好,但複發率高(40%),較少單獨應用。
(4)肝動脈結紮術:可使瘤體暫時縮小,但難以維持。
(5)近2年我們施行10餘例腹腔鏡下肝血管瘤剝離手術,效果良好,術中損傷小,出血少,最大可能的保留了正常肝實質,肝功能損害小,恢復快,術後3-5天出院。
2、非手術治療:
方法有:
(1)選擇和超選擇性肝動脈插管(Sildinger’s 插管法)造影和硬化、栓塞術:具有創傷小、操作簡便、風險小等優點,療效確實,是除手術外的最好選擇。適宜於需要治療而又有手術禁忌、懼怕手術和病變瀰漫而無法手術切除的病例。目前,常用的栓塞劑和硬化劑有碘化油、魚肝油酸鈉、無水乙醇、平陽黴素、明膠微球、TH膠等。
(2)經皮穿刺瘤體內硬化劑注射法:在B超獲CT準確定位穿刺,將適量硬化劑(魚肝油酸鈉、無水乙醇、平陽黴素、博萊黴素),適於較小血管瘤、Sildinger’s法插管失敗者。
(3)經皮穿刺“熱毀損”治療:在B超獲CT引導下,準確經皮穿刺定位植入毀損針,即可進行毀損治療,隨著設備和技術的進步,臨床應用日漸增多,療效逐漸被肯定。目前,最為常用的熱毀損設備有射頻、激光和微波治療儀。
(4)適形放療:利用三維立體定位、計算機成像技術,採用三維適形放射治療,是目前腫瘤放射治療的新方向,近期報道逐漸增多,遠期療效有待進一步觀察。
(5)其他方法:電化學治療、冷凍治療、中醫中藥治療等亦可以選用。
四、轉歸和預後
大部分血管瘤無需特殊處理,定期(3~6月)B超隨診觀察即可,生長速度極慢,自發破裂率約5%,極少發生惡變。僅約30%肝血管瘤需要處理,手術治療是目前根治性治療的首選,但有一定的死亡率(<5%)和複發率(10~40%);Sildinger’s插管法肝動脈栓塞和硬化劑治療是另一有效治療方法,具有創傷小、併發症少、操作簡便、易於被接受等優點,據報治療後1年瘤體消失率達56%,複發率可低至10%。