乾燥綜合症(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口乾、眼乾外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的症狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發性和繼發性兩類。
原發性乾燥綜合症屬全球性疾病,在我國人群的患病率為0.3%~0.7%,在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見,男女比為1:9~20。發病年齡多在40歲~50歲。也見於兒童。
在老年人群中患病率為3%~4%
臨床表現
本病起病多隱匿,臨床表現多樣。
1.局部表現
(1)口乾燥症
因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見症狀:①多數患者訴有口乾,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏,以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特症之一。約50的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。③成人腮腺炎,50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛,舌面幹、裂,舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。
淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚
(2)乾燥性角結膜炎
此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。
(3)其他
淺表部位如鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。
2.系統表現
除口、眼乾燥表現外,患者還可出現全身症狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。