血管瘤系血管腫瘤,是以血管內皮細胞增殖為特徵的胚胎良性腫瘤。新生兒發生率為3 %左右,常在新生兒期出現,然後進入增生期,一般發現後需及時治療。血管畸形90%出生時即存在,但可無臨床體徵,以後隨著年齡增長而成比例生長,不會自行消退。原傳統分類定義為葡萄酒色斑,海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤都屬於血管畸形,現分別稱為毛細血管畸形,靜脈畸形和動靜脈畸形。
血管瘤和血管畸形的鑑別要點最主要是病史。血管瘤患兒的瘤體具有快速生長,穩定的自然病程,生長速度遠超患兒的生長比例,而血管畸形患兒無此特徵性的病程;另外血管瘤患兒的血清雌二醇水平和血管內皮細胞生長因子均高於正常同齡兒。但其中出生時已有輕度擴張的靜脈畸形和皮下血管瘤有時很難鑑別,可通過試驗性的激素治療。
鑑別診斷
血管或脈管畸形的診斷並不困難,位置較深的血管瘤或脈管畸形應行體位移動實驗和穿刺來確定。
1.瘤體外觀特徵(葡萄酒斑狀或楊梅狀等)。
2.壓之褪色或縮小。
3.體位元試驗陽性,捫診及靜脈石,穿刺抽出凝全血(海綿型),捫有搏動感,聽診吹風樣雜音,壓閉供血動脈及雜音消失(蔓狀型)。
4.血管造影示瘤區造影劑濃聚或血管畸形。
5.病理組織學檢查確診。
血管瘤需與出血結節鑑別,前者有典型的外形及指壓時消失或顏色變淺的特點,必要時可用針抽吸血管瘤可抽出鮮血,出血結節抽出的是陳舊血,並可摻有其他成分與血管球瘤、血管肉瘤等相鑑別,其特點如下:
1.血管球瘤指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物。寒冷刺激時疼痛尤甚。位於甲下者,可見指、趾甲局部隆起,表面可呈淺紅色、紫色或稍暗,多不讓觸碰。
2.血管肉瘤 較少見,腫瘤呈結節狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰。鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管,瘤細胞在基底膜內增生,可貼附於血管內壁,形成結節狀突出於管腔。瘤細胞多呈梭形,未分化者呈多邊形,類內皮細胞樣,核大,深染,核分裂較多。可見到多核瘤鉅細胞。
免疫組化對確定診斷及鑑別診斷有重要意義。可選擇敏感的內皮標記物,第八因子相關抗原,CD31、CD34等對確定診斷有重要幫助。
輔助檢查
1.對於較表淺腫瘤較侷限者檢查專案以檢查框限“A”為主
2.對於較深在部位發病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”