發布於 2022-11-27 13:06

我們知道,骨髓增生性腫瘤(MPNs)是源自克隆造血幹細胞的惡性腫瘤。它們包括真性紅細胞增多症(PV)、原發性血小板增多症(ET)和骨髓纖維化症(MF)。指BCR/ABL基因陰性,其特點是JAK-STAT信號通路的調節異常。真性紅細胞增多症和原發性血小板增多症患者發生血栓性出血併發症的風險增加,是普通人群的六倍,並有轉化為骨髓纖維化和白血病的風險。與骨髓纖維化相反,真性紅細胞增多症和血小板增多症是惰性疾病,進展緩慢。真性紅細胞增多症和血小板增多症的生存期比骨髓纖維化長(中位生存期PV14年,ET20年,MF6-8年),儘管發病率比骨髓纖維化高。臨床症狀的實際嚴重程度與疾病的預後、生存期沒有直接關係,也就是說,有症狀並不意味著疾病嚴重。以往對骨髓增生性腫瘤的治療只關注高危患者,忽視了那些有明顯臨床症狀的患者,從而嚴重影響了生活質量和壽命。2015年,骨髓增生性腫瘤治療的重點更多的是對相關臨床症狀的處理以及如何提高生活質量。這與中醫治療骨髓增生性腫瘤的原則不謀而合。

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