發布於 2022-11-27 13:46

  WHO2008年修訂的慢性髓性腫瘤中,明確將骨髓增殖性疾病(MPD)改為骨髓增殖性腫瘤(MPN)一說腫瘤,聽起來是有些嚇人。

  MPN是一組起源於造血幹細胞,骨髓一系或多系(如粒細胞系統、紅細胞系統、巨核細胞系統和肥大細胞)過度增殖為特徵的疾病。

  WHO2008骨髓增殖性腫瘤(MPN)包括九種疾病:(1)慢性髓性白血病(CML) BCR-ABL陽性; (2)真性紅細胞增多症(PV);(3) 原發性血小板增多症(ET);(4)原發性骨髓纖維化(PMF);(5)慢性中性粒細胞白血病(CNL);(6)慢性嗜酸細胞性白血病-沒有另外分類(CEL,NOS);(7)高嗜酸細胞綜合症;(8) 肥大細胞病(MC);(9)骨髓增殖性腫瘤,不能分型 (MPN,U)。北京中醫藥大學東直門醫院血液腫瘤科李冬雲

  並且明確將JAK2基因突變作為PV、ET和PMF的一條診斷標準; ET診斷血小板計數降低為≥450×109/L。

  但一般MPN所指為真性紅細胞增多症(PV)、原發性血小板增多症(ET)和原發性骨髓纖維化(PMF)。各種疾病之間可互相轉化或合併存在,由於患者血細胞過度增殖,可導致血液淤滯、粘稠度增加,成為各種心腦血管疾病的高危因素。

  PV,ET的早期危險因素是血栓栓塞性疾病,主要是心肌梗死和腦梗塞,其次是出血和間歇性跛行;晚期危險因素大多是骨髓纖維化所造成的嚴重貧血和心力衰竭、出血和反覆感染而導致的死亡,部分患者最終轉化為急性白血病。

  過去認為MPN是老年人才得,但現在已明顯年輕化,在我這裡就診的患者二十多歲的不少,最小的僅11歲,且血小板曾達2000×109以上。

  早期可能無症狀,有些患者出現了心肌梗塞、腦梗塞等血管疾病時,一查血常規才發現血象高;再翻看以前的體檢報告,血象早就高了,只是沒有不適就根本沒管它。所以要定期體檢查血常規,發現血細胞高時,一定要引起重視,到三甲醫院血液科就診,系統做相關檢查,並先除外繼發性血細胞增多。

  真性紅細胞增多症(PV)

  全身紅細胞總量明顯高於正常,俗稱多血癥,30%病人併發骨髓纖維化,最後引起骨髓衰竭,10%病人演變成急性白血病。由於循環中紅細胞和血液粘稠度均增高,可引起頭痛頭暈,甚至發生出血和血栓。可有血壓增高和脾腫大,外周血紅細胞計數、血紅蛋白、紅細胞壓積明顯升高。

  原發性血小板增多症(ET)

  血小板顯著增多,伴有出血或血栓形成。男女發病率為2∶1。8%病人發生骨髓纖維化,10%病人演變成急性白血病。脾臟可腫大,外周血血小板計數持續增高,而血小板粘附、聚集和第3因子功能可減低。

  原發性骨髓纖維化症(PMF)

  骨髓瀰漫性纖維組織增生症,伴有髓外造血,主要在脾臟,也可在肝和淋巴結。病程可長達10年以上,有進行性明顯腫大的脾臟,有時全腹均被脾臟佔據;因髓外造血使外周血中出現幼稚紅細胞、幼稚粒細胞及淚滴樣紅細胞;骨髓因纖維化而穿刺困難,常取不出骨髓即“幹抽”,骨髓活檢可確定診斷。死亡原因為骨髓衰竭或心腦血管疾病等,約10%~20%病人最終變成急性白血病。

  目前MPN尚缺乏有效的治療方法,即沒有根治或治癒的方法及手段,治療的目的是緩解病情,改善生活質量,延長生存期,控制疾病發展。希望:一是降低血栓併發症的危險,二是防止向骨髓纖維化和急性白血病進展。常用藥物有:干擾素、羥基脲、沙利度胺、雄性激素等,但療效往往不盡人意。

  中醫認為MPN屬於瘀血內阻。但造成血瘀的原因各異,有氣虛血瘀、氣滯血瘀、痰瘀互阻等等,具體到每位患者需個體化辨證論治。

  配合中醫藥治療MPN可以通過活血化瘀,改善全身症狀,防止血栓形成,控制血象,減少西藥用量,延緩骨髓纖維化進程,部分逆轉纖維化程度,從而延長患者生存期,提高患者生活質量。

  中藥辨證論治、針對每位患者個體化治療,針對性較強。並且中藥可以口服,也可以靜脈點滴,還有外治手段。

你真的瞭解骨髓增生性疾病(腫瘤)嗎?相關文章
生性結腸息肉臨床表現不一,早期可無任何症狀,一般臨床表現可有腹痛、腹瀉、便血、大便中可含有粘液,或伴有裡急後重感。息肉大小不等,可以為帶蒂的,也可以為廣基的;可以為單個或分散分佈,也可為很多息肉聚集在一起。根據息肉的特徵可分為幼年性息肉、增生性息肉、淋巴性息肉、炎症性息肉、腺瘤等。 在病理醫生的顯微鏡下,就需要明確息肉的病理本質,增生性結腸息肉可以是上皮發生的增生性病變,也可以是上皮下面的結締組
發布於 2024-06-23 01:49
0評論
瘢痕體質(scardiathesis):身體任何部位的輕微創傷都易引起瘢痕的增生,包括瘢痕疙瘩和增生性瘢痕。僅憑一次手術後的瘢痕增生就定論為瘢痕體質是不妥當的。增生性瘢痕(hypertrophicscar,HS)和瘢痕疙瘩(keloid,K)都是真皮纖維化疾病中的一類,它們有很多相似的地方,故常被人們所混淆,事實上,這兩種疾病從發病、病理進程、治療方案和預後方面都有所不同。這兩者之間的區別,也常
發布於 2023-02-12 04:07
0評論
概述 疤痕這種東西的存在其實對於患者而言是一種比較困擾並且十分痛苦的事情的。因為疤痕在形成過程中是十分痛的一件事情的,而疤痕形成之後對於患者的外形改變,也會給患者的心理造成極為不利的影響的,我們經常可以見到很多大面積疤痕的患者,都是存在一些比較自卑的心理的。接下來呢就讓我們來一起具體的瞭解一下關於祛疤這個問題究竟增生性的疤痕應該如何進行治療呢。 步驟/方法: 1、 對於增生性傷疤如何治療這個
發布於 2023-10-01 22:45
0評論
概述 增生性玻璃體視網膜病變主要是控源性視網膜脫離復位手術之後,造成視網膜的表面和玻璃體後面出現了廣泛性的纖維增殖膜的收縮和牽拉,所以就會造成再次的出現視網膜脫落,它其實是孔源性視網膜脫離手術之後所存在的併發症之一。主要的原因就是孔源性視網膜脫離修補術以及有葡萄膜炎或者是因為外傷造成的眼內出現的炎症,下面來具體瞭解一下。 步驟/方法: 1、 出現增生性玻璃體視網膜病變,主要是在玻璃體當中,會
發布於 2022-11-03 13:57
0評論
概述 對於增生性疤痕體質的呢,一般來說呢,可以說是屬於美容的一種了。對於平常的情況呢,我們自然是需要注意的。我們要知道懂得如何祛疤。所以呢,自然的情況下,我們醫院是需要確切的去了解。只有如此,我們才可以過得更好,不會受到一些醫院的影響,注意自己的體質細微的變化,及時的去治療選擇一些咯。那對於增生性疤痕體質該如何治療呢? 步驟/方法: 1、 具體的治療呢,可以說較為危險的。這種體質呢,一般胸前
發布於 2023-03-25 12:39
0評論
我們知道骨髓增殖性腫瘤(MPNs)是來源於克隆性造血幹細胞的惡性腫瘤。包括真性紅細胞增多症(PV)、原發性血小板增多症(ET)和骨髓纖維化(MF)。指BCR/ABL基因陰性,以JAK-STAT信號傳導通路調節異常為特徵。真性紅細胞增多症和原發性血小板增多症患者出現血栓-出血併發症的風險增高,為普通人群的6倍,並有向骨髓纖維化及白血病轉化的風險。與骨髓纖維化相比,真性紅細胞增多症和原發性血小板增多
發布於 2022-11-27 13:06
0評論
概述 可能大家對於祛疤這個問題並不是非常的瞭解,認為它不會對患者造成身體上的影響,實際上不是這樣的。對於患者而言,一旦出現大面積的疤痕,其修復過程是痛苦的,能夠導致患者出現功能障礙,讓患者遭受到身體以及心理等多重的傷害,所以這個也是不容忽視的。所以接下來呢就讓我們來一起具體的瞭解一下關於祛疤這個問題究竟增生性疤痕應該如何祛除呢。 步驟/方法: 1、 對於增生性疤痕怎麼去除呢這個問題呢,實際上
發布於 2023-03-25 08:55
0評論
概述 增生性疤痕就是指皮膚在受傷後而發生的一種情況,而這種情況基本多發於損傷深度僅及真皮的創傷,而增生性疤痕要是普通的疤痕要深出很多,並且患者的患病傷口也是非常的不規則很多時候都是以波瀾形或者是纏繞成繩索狀等,因為這種疤痕它可以發生在人體的任何部位,這種疾病也會給患者正常的生活造成一定的影響的,尤其是出現在面部的時候會給患者的形象都造成一定的影響的。 步驟/方法: 1、 這種情況有的時候就是
發布於 2023-03-25 11:35
0評論
概述 我們的眼睛非常重要,是我們認識世界的重要器官,但是由於各種各樣的原因,比如外傷、用眼疲勞、細菌、病毒等一些不可預知的因素,眼睛可能會出現很多問題,不但給我們的身體帶來傷害,影響正常的視力,而且還會影響正常的工作和生活,比如增生性玻璃體視網膜病變,增生性玻璃體視網膜病變是孔源性視網膜脫離復位手術失敗的主要原因。 步驟/方法: 1、 增生性玻璃體視網膜病變的典型症狀就是視物變形,視物變小,
發布於 2024-08-26 06:01
0評論
概述 增生性玻璃體視網膜病變能治好嗎、怎麼治療呢?下面就讓我們一起來了解一下,愛護眼睛是需要在生活中必須要重視的!做好相關的預防工作!隨時觀察自己的狀況,必須避免過度的用眼,如果生活中眼睛出現了異常就需要自己引起高度的重視,及時的去專業正規的醫院進行檢查治療,不能忽視疾病的存在,延誤只會加重病情的惡化發展,及時治療是非常關鍵的。 步驟/方法: 1、 選擇用藥物治療增生性玻璃體視網膜病變,選擇
發布於 2024-08-26 08:17
0評論