發布於 2024-06-21 16:08

  腦共濟失調是可以遺傳的,叫做遺傳性共濟失調。目前沒有特效的治療方法,因此應將重點放在預防上。避免近親結婚,做好婚前檢查,有本病家族史者儘量不結婚或結婚後不要生育;病程中應加強體育鍛煉,防止過早臥床而致殘廢,本病發展緩慢,早期常不危及生命。

目前可肌注神經生長因子或細胞生長肽,有一定療效。 遺傳性小腦性共濟失調(神經內科)是所有報道的共濟失調中最多的一種.發病機理未明,病變主要累及小腦,但脊髓及顱神經也可部分受累.遺傳方式為常染色體顯性遺傳,男女發病率無明顯差異。

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小腦性共濟失調的鑑別診斷: ①軀幹共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調):主要表現為患者的步態和姿勢(站立和坐時)平衡障礙,如站立不穩、起坐不穩、行走不穩、Romberg徵(睜眼、閉眼)陽性(不穩),上肢共濟失調不明、顯,眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見於ADCAⅢ型,共濟失調毛細血管擴張症等。 ②四肢協調性共濟失調(運動性小腦共濟失調):主要表現為患者的肢體完成各項動作的
發布於 2024-08-30 11:46
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小腦性共濟失調是(遺傳性共濟失調)最常見的症狀,幾乎100%的IAs患者有共濟失調的表現。小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察,如穿衣、係扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩,步態蹣跚,動作不靈活,行走時兩腿分得很寬;成年發病者,步行時不能直線。 共濟失調的遺傳性會給患者的下一代帶來很大的傷害,因此一旦確診就要儘快到正規的醫院接受治療,合理的治療可以幫助患者身體恢復,同時也
發布於 2023-11-22 09:10
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遺傳性小腦性共濟失調是常見的共濟失調類型,是一種慢性進行性病變神經系統疾病。遺傳性小腦性共濟失調主要病變位置是小腦。遺傳性小腦性共濟失調為常染色體顯性遺傳,如果家族中父母親有一方患有此疾病,子女遺傳到的概率是50%。因此,有此種家庭情況的患者要及早預防。 一、避免近親結婚。近親結婚會導致一些基因的異常,引起共濟失調。 二、婚前檢查。 三、有本病家族史者儘量不結婚或結婚後不要生育。 四、病程中應加
發布於 2023-11-22 08:56
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共濟運動需要功能完整的深感覺前庭、小腦和垂體外系的參與。上述任何部位的損害所致的運動協調障礙稱為共濟失調。不同部位的損害引起的共濟失調特點各異,如感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調等。根據病因的不同又可分為急性小腦性共濟失調、先天性代謝異常性共濟失調及遺傳性共濟失調症等。 急性小腦性共濟失調是一種多病因的綜合徵。病毒感染後的自身免疫反應所引起的小腦損害是最常見的病因。常見的引起急性小腦性共濟
發布於 2024-05-21 02:30
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一、中毒因素,包括有藥物中毒、CO、酒精的中毒等。 二、維生素大量的缺乏,尤其是維生素B和維生素E是共濟失調患者不可缺少的元素。 三、腦血管疾病的發生,一般多以腦外傷多見,其它還有腦腫瘤性疾病都可以引發共濟失調。 四、年齡的老化,年齡老化是發生共濟失調最重要的一個原因,隨著年齡的不斷增長,人體各項機能都逐步減退,從而使機體免疫力減退,最終導致疾病的發生。 五、遺傳因素,是以慢性進行性小腦性共濟失
發布於 2024-06-21 15:54
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小腦與神經系統多種結構有密切連續,因此,共濟失調症狀可發生於許多部位的病理過程,如大腦額葉、腦幹、脊髓後柱、周圍神經、前庭器官等。以下涉及的定位是指小腦單獨病變時的特點。 1、小腦半球(新小腦)病變主要影響四肢的精細運動。病灶同側肢體共濟失調,上肢比下肢重,完成精細運動症狀更重。肌肉收縮的範圍、方向、力量均不協調,不能正確估量距離(辨距不良),動幅過大,輪替運動不良。肌張力低下。向病灶側注視時有
發布於 2024-06-22 11:48
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1、發病原因 急性小腦性共濟失調是一種多病因的綜合徵。其病因尚不清楚,可能與病毒和其它感染有關。臨床上約有50%的病例在發生共濟失調前有病毒感染。最常見的前驅病是水痘,其次是腸道病毒和脊髓灰質炎病毒感染。有的病例與帶狀皰疹病毒、腸道病毒、風疹DNA病毒、腮腺炎病毒等感染有關。病毒感染後的自身免疫反應所引起的小腦損害是最常見的病因。支原體及細菌性感染也可引起本症。其他病因還有小腦腫瘤、藥物或重金屬
發布於 2024-08-30 12:00
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1.特異性神經系統感染 如腦炎、腦膜炎等腦脊液病原學檢查可確診。 2.藥物中毒 藥物中毒引起的共濟失調見於苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量。根據病史和測定血中藥物濃度可助診斷,停用該藥則症狀消失。 3.先天性代謝異常 先天性代謝異常引起的共濟失調多反覆發生如高氨血癥、色胺酸轉運異常等。可根據家族史、代謝特點、智力低下等診斷。後天性代謝異常,如低血糖、低血鈉等,也可致急性小腦共濟失調。 4.後顱凹佔位病變
發布於 2024-05-21 02:17
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對於臨床表現為慢性進展性小腦性共濟失調的患者,推薦臨床外顯子測序作為遺傳評估的方法。 小腦性共濟失調可見於多種神經疾病,既有常見的獲得性病因,也有少見的遺傳疾病。很多遺傳失常與慢性進展性共濟失調有關,這對臨床醫生如何接診這類異質性表型的患者以及如何選擇基因測試提出了挑戰。 另外,雖然基因檢測的價值在早發性或家族性病例中似乎明確,但是許多散發性共濟失調錶現為成年發病,遺傳變異對錶型的影響尚未確定。
發布於 2023-11-22 09:17
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預後】感染後的急性小腦性共濟失調預後較好,多數在l周內好轉。少數在3~4個月內完全恢復。個別嚴重病例共濟失調、震顫、語言不清等症狀持續更長時間,或成為後遺症。 【治療】原因不明的急性小腦性共濟失調無特異療法。有特異病因的應治療基本疾病。急性期應臥床休息,加強護理,防止其因運動失調而致外傷。注意營養和液體的維持,直至病情停止發展。恢復期應鼓勵鍛鍊。激素是否適用於本病,尚無定論。確認有自身免疫的,可
發布於 2024-02-03 09:39
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