1、特異性神經系統感染：如腦炎、腦膜炎等。腦脊液病原學檢查可確診。
2、藥物中毒：藥物中毒引起的共濟失調見於苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量。根據病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則症狀消失。
3、先天性代謝異常：先天性代謝異常引起的共濟失調多反覆發生，如高氨血癥、色胺酸轉運異常等。可根據家族史、代謝特點、智力低下等診斷。後天性代謝異常，如低血糖、低血鈉等，也可致急性小腦共濟失調。
4、後顱凹佔位病變：如腫瘤、膿腫、血腫等，有時表現為急性小腦症狀，可根據影像學檢查、顱內壓增高等症狀進行鑑別。
5、遺傳性顯性共濟失調：也可能反覆發生急性症狀，可根據家族史、病程經過等鑑別。
遺傳性共濟失調是一組以共濟失調為主要表現的神經系統遺傳變性病，大多隱匿起病，緩慢進展，臨床表現為行走不穩，持物不穩，言語欠清，飲水嗆咳等，病變部位主要包括脊髓、小腦和腦幹，故也稱為脊髓-小腦-腦幹疾病，其他組織如脊神經、腦神經、交感神經、基底節、丘腦、丘腦下部、大腦皮層也可受累，還可伴有其他系統異常，如骨骼畸形、眼部病症、前庭及聽力障礙、心臟、內分泌及皮膚病變等。
6、感染性多神經根炎或多發性硬化：也可表現為急性或一過性共濟失調，以多發性對稱性弛緩性癱瘓、輕微感覺異常及腦脊液蛋白-細胞分離為特徵。病理過程多屬可逆性及自限性。發病以夏秋季節最多，農村的學齡前兒童多見，男略多於女。
7、其他：低血糖、缺氧、顱腦外傷、迷路疾患等也應注意鑑別。至於小腦變性病或小腦發育不全所致共濟失調是慢性的或進行性的，易與本病鑑別。
