發布於 2024-06-25 00:35

  1.單純型:主要表現為隱匿起病、緩慢進展的雙下肢痙攣截癱。起病初期常表現為雙下肢僵硬、無力,行走易跌倒,上下樓梯尤其困難,逐漸發展成雙下肢痙攣截癱,不能行走,需要藉助柺杖、輪椅。隨病情進展可發展到雙上肢。體檢時可發現四肢尤其是雙下肢肌張力增高、腔反射亢進、病理徵陽性,表現為輕度的肌力下降,行走呈剪刀步態,多數患者有弓形足或空凹足。

  2.複雜型:除了痙攣截癱的主要表現外,還有各種脊髓外損害的表現,如眼震、智力障礙、錐體外系症狀、共濟失調、癲痛、白內障、視神經萎縮、視網膜變性、魚鱗病及周圍神經病等,構成各種綜合徵,如sjogren - larsson綜合徵、troyer綜合徵、kjellin綜合徵等。

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痙攣性截癱的發病年齡多見於熟人兒童期或青春期,但也可見於其他經常年齡段男性略多於女性常有陽性遺傳家族史。針對臨床表現為緩慢進展的雙下肢痙攣性肌無力肌張力增高腱反射活躍亢進膝踝陣攣病理徵陽性呈剪刀樣步態等。可伴有視神經萎縮視網膜色素變性錐體外系想買症狀小腦性共濟失調準備,感覺障礙痴呆精神發育遲滯耳聾肌萎縮自主神經功能障礙等還可有弓形足畸形。
發布於 2024-06-25 00:49
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遺傳性痙攣性截癱是一種遺傳性疾病,通常表現為下肢肌張力增高,即下肢僵硬笨拙,痙攣性步態,易於跘倒,神經檢查發現下肢腱反射亢進,病理徵陽性。一般無感覺障礙。可伴有尿急。假如在我院已經確診為痙攣性截癱,那麼建議您查閱一下有關遺傳性痙攣性截癱的資料。該病目前無特效藥物,治療主要是對症治療,緩解一些臨床症狀,如通過肌肉鬆弛劑或使用肉毒素降低肌張力,沒有根治性藥物。建議:可適當調整巴氯芬劑量,或使用妙納,
發布於 2024-06-25 01:02
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痙攣性癱瘓(spasticparalysis)又稱為上運動神經元癱、中樞性癱瘓。上運動神經元癱瘓特點:由於皮質運動區及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導致整個肢體癱瘓(單癱,monoplegia)、一側肢體癱瘓(偏癱,hemiplegia)雙側病變可引起雙下肢癱瘓(截癱,paraplegia)或四肢癱。患肢肌張力增高,腱反射亢進、淺反射減弱或消失,出現病理反射,無肌萎縮和肌束震顫,但長期癱
發布於 2024-06-25 00:55
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飲食清淡富於營養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反覆的情況,比如說,海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物:術後患者體質較差、免疫較低,所以,應多食用可提高免疫力的食物,如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等等,以提高機體抗病能力。
發布於 2024-06-25 00:42
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病例:男性,35歲,“進行性行走困難30年伴發作性肢體抽搐10餘年”,5歲起逐漸出現走路困難,姿勢異常,左足內翻,吐詞欠清晰,並進行性加重。學習成績進行性下降,小學後期不能繼續學業。16歲後不能行走並出現發音困難。25歲出現癲癇發作,28歲不能言語,無法交流。體查:(12歲時資料)雙上肢輪替略差,雙下肢張力增高,腱反射亢進,踝陣攣+,雙側巴氏徵+,剪刀步態。(35歲時)神清,言語不能,四肢肌肉重
發布於 2023-02-08 15:47
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患者:痙攣性截癱20年2008年在貴院檢查確診,建議服用臺灣產的“巴氯芬片”,但服用一年有餘,未見療效。問是否繼續服用“巴氯芬片”或服用其他藥物?北京天壇醫院神經內科:遺傳性痙攣性截癱是一種遺傳性疾病,通常表現為下肢肌張力增高,即下肢僵硬笨拙,痙攣性步態,易於A倒,神經檢查發現下肢腱反射亢進,病理徵陽性。一般無感覺障礙。可伴有尿急。假如在我院已經確診為痙攣性截癱,那麼建議您查閱一下有關遺傳性痙攣
發布於 2022-10-19 15:24
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遺傳性痙攣性截癱是一組以對稱性雙下肢進行性肌無力和肌張力增高為主要表現的神經系統遺傳變性病。國外的估計發病率為9.6/10萬,國內尚無該疾病的流行病學調查結果。嬰兒期至成年期皆可起病,病程可長可短。根據臨床表現,該疾病可分為單純型和複雜型。單純型指雙下肢進行性痙攣性肌無力,可伴有膀胱功能障礙和深感覺異常,而複雜型是在同時存在單純型的臨床表現基礎上,伴有其他神經症狀(如白內障、視網膜色素變性、智力
發布於 2023-02-08 16:12
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在小嬰兒,腸痙攣發作時主要表現為持續、難以安撫的哭吵。主要表現為哭鬧不安,可伴有嘔吐、面頰潮紅、翻滾、雙下肢蜷曲等症狀。哭時面部潮紅,腹部脹而緊張,雙腿向上蜷起,發作可因患兒排氣或排便而終止。在小嬰兒則可反覆發作並呈自限過程。 腸痙攣的臨床表現一:嬰幼兒不能自己述說腹痛,只是表現為突然發作的陣發性哭鬧,有時從睡眠中哭醒。每次發作幾分鐘到十幾分鍾,時痛時止。腹痛程度不等,重者可伴有四肢亂動,翻滾,
發布於 2024-10-01 23:18
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1、患者在發病期表現為面部表情極不自然。影響自己的生活,工作和學習。 2、面肌痙攣的危害還在於其他疾病的發生影響了患者的神經,那麼,如果疾病不排除的話,很容易引發身體其他疾病對身體的傷害。 3、現在發病年齡慢慢的向年輕人過度,通常僅限於一側面部,兩側少見,為緩慢性進展,最先發生在眼輪匝肌,如果不及時治療,則逐漸向面部及嘴角擴展。 4、此病會使人的心緒不寧,煩躁、易怒、失眠,甚至出現面部肌肉萎縮,
發布於 2024-10-22 20:38
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①急性缺血性腦血管病:短暫性腦缺血發作;血栓栓塞性腦血管病。 ②顱內血腫:硬膜下血腫;硬膜外血腫。 ③蛛網膜下腔出血。 ④未破裂的血管畸形:動靜脈畸形;囊內動脈瘤。⑤動脈炎:鉅細胞動脈炎;其他系統性血管炎;原發性顱內動脈炎。 ⑥頸動脈或椎動脈痛:頸動脈或椎動脈阻斷;(原發性)頸動脈痛;動脈內膜切除後頭痛。 ⑦靜脈血栓形成。 ⑧動脈性高血壓:對外源性物質的急性反應;嗜鉻細胞瘤;惡性高血壓;先兆子癇
發布於 2024-08-16 07:36
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