脊髓空洞、Chiari畸形
1、 甚麼是脊髓空洞症？是一種受多種致病因素影響，病理特徵為脊髓內形成管狀空腔，並引起一系列臨床表現，緩慢進行的脊髓病變。
2、 病因有哪些？分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類。前者多合併小腦扁桃體下疝畸形，後者常由外傷、腫瘤、炎症等引起。後者少見，是指繼發於脊髓腫瘤、外傷、炎症、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫症。先天發育異常所致者，有以下幾種學說。一、先天性脊髓神經管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。二、胚胎細胞增殖：脊髓灰質內殘存的胚胎細胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。三、機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管少數民族擴大，並衝破中央管壁形成空洞。
3、 脊髓空洞症是怎樣形成的？ ① 腦脊液搏動傳遞學說 當存在導致枕骨大孔區梗阻的病變（如慢性小腦扁桃體下疝、顱頸區畸形及顱底蛛網膜炎與粘連等）時，顱內壓升高將使下疝的小腦扁桃體從後方壓迫椎管蛛網膜下腔，使得腦脊液的出顱受到阻礙，這使得顱內壓進一步升高。等達到一定的程度，第四腦室內腦脊液搏動衝擊作用，使脊髓上瑞中央管開口擴大，腦脊液進入原本退化的脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴張性空洞，稱為脊髓積水。如使室管膜受損破壞、撕裂，室管膜下脊髓組織受壓水腫，靠近室管膜的血管周圍間隙也被迫擴大，中央管的液體一方面向外搏動擴張中央管，形成中央空洞，同時沿破裂的室管膜進入其下的血管周圍間隙及臨近的細胞間隙形成一些細胞間的小池，這些小池貫通，彙集就形成了中央管外的空洞，稱為脊髓空洞性積水。 ② 壓迫學說 後顱窩及枕骨大孔處擁擠壓迫下腦幹及上頸髓造成腦脊液分離。由於顱內壓的作用形成一種球瓣效應，使腦脊液向顱側流動而阻止其逆向流動，在坐起或Valsalva動作（用力屏氣）時，瞬時的壓力增加，抽吸腦室液進入中央管，並形成空洞，空洞形成後，硬脊膜周靜脈壓改變可離心空洞液併產生新的空洞，。 ③粘連學說 Dall Dayan認為Valsalva動作時，靜脈壓升高並傳遞到脊髓硬膜周靜脈叢，但由於枕骨大孔處的阻塞不能使腦脊液向顱側流動，而是經Virochow-Robin間隙進入脊髓實質，故空洞可不與第四腦室或中央管相通，水溶性造影劑Amipaque可延遲進入空洞腔支持空洞與蛛網膜下腔相通的結論，離心性空洞可由於一些未確定的解剖因素如脊髓成分間粘連造成。
4、 病理改變空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮。空洞腔內充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質細胞和膠質纖維構成。空洞常位於脊髓下頸段及上胸段的前後灰質連合及一側或兩側后角基底部。空洞可限於幾個節段、也可上及延髓下達脊髓全長，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不規則。在空洞及其周圍的膠質增生髮展過程中，首先損害灰質中前角、側角、后角和灰白質前連合，其後再影響白質中的長束，使相應神經組織發生變性、壞死和缺失。延髓空洞症大多由頸髓擴展而來，通常位於延髓後外側部分的三叉神經脊束核和疑核部位，以後才影響周圍的長束，使之繼發變性。
5、 關於Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）【定義】是因後顱凹中線腦結構在胚胎期中的發育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。【分型】分為3型： Ⅰ型：小腦扁桃體以及小腦蚓部疝入椎管內，但第四腦室保持在枕骨大孔上。 Ⅱ型：第四腦室疝入椎管內。 Ⅲ型：在Ⅰ、Ⅱ型基礎上合併脊柱裂、脊膜膨出。【診斷】目前被普遍接受的診斷標準是MRI掃描矢狀位上一側或雙側小腦扁桃體下疝超過枕大孔緣5mm以下，結合臨床表現（頭痛、後腦結構受壓、脊髓症狀、腦積水等）不難做出診斷。【臨床表現】可有下列部分或全部症狀：顱神經和頸神經症狀 聲音嘶啞、吞嚥困難、頸項部疼痛及活動受限等。腦幹延髓症狀 肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。小腦症狀 共濟失調，走路不穩及眼球震顫。顱內壓增高症狀 頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等。 脊髓空洞症表現 分離性感覺或雙上肢肌萎縮等（見6、脊髓空洞症常見症狀有哪些？）。
6、 脊髓空洞症常見症狀有哪些？ 多在20～30歲發病，男約為女的3倍。起病隱潛，病程緩慢。臨床表現為受累的脊髓節段神經損害症狀，以痛溫覺減退或消失而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經營養障礙。臨床症狀因空洞的部位和範圍不同而異。 ①感覺障礙本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節段性分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。節段性分離性感覺障礙（即痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對正常），為本病最突出的臨床體徵。患者多以手臂被燙傷、切割、刺傷後不知疼痛才發現患病，並常伴有手、臂的自發性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節段性分佈的一側或雙側的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其範圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分佈。如空洞波及上頸髓三叉神經感覺束時，面部也可出現痛溫覺障礙。若空洞起始於腰骶段，則下肢和會陰部出現分離性淺感覺障礙。若空洞波及後根入口處，則受損節段的一切深淺感覺均可喪失。束性感覺障礙。當空洞擴展損害一側或雙側脊髓丘腦束時，產生損害下面以下對側或雙側軀體的束性淺感覺障礙。脊髓後索常最後受損，此時則出現損害平面以下的同側或雙側軀體的深感覺障礙。因空洞的形狀和分佈常不規則，節段性和束性感覺障礙多混合存在，故需仔細檢查，方能確定其範圍和性質。 ②運動障礙下運動神經元性癱瘓。當脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮者可呈“鷹爪”手。隨病變發展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現為下肢和足部的肌肉萎縮。上運動神經元性癱瘓。當病變壓迫錐體束時，可出現損害平面以下一側或雙側的上運動神經元性癱瘓體徵。 ③植物神經功能障礙植物神經功能障礙常較明顯，由於病變波及側角所致，常見上肢營養障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發紺發涼，多汗或少汗。下頸髓側角損害可見霍納徵。約20％的病人骨關節損害，常為多發性，上肢多見，關節腫脹，關節部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經原性關節病稱為夏科關節。 ④其它症狀常合併脊柱側彎、後彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。 ⑤延髓空洞症其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經核和三叉神經脊束核而出現吞嚥困難，發音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態不穩。當損害橋腦面神經核時可出現周圍性面癱。
7、 脊髓空洞的診斷本病多在青中年發病，病程緩慢。節段性分離性淺感覺障礙，肌肉萎縮無力，皮膚關節營養障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的診斷方法，不僅可顯示脊可顯示空洞的部位、形態與範圍，也可明確相關病變（畸形、腫瘤、椎管狹窄等）的診斷。
8、 脊髓空洞症應該藥物治療還是手術治療在臨床工作中，我們常常把疾病的治療分為手術治療和保守藥物治療。對於某些疾病（如胃潰瘍）主張先行藥物治療，若無效再考慮手術治療；對另一些疾病（如各種畸形）則主張首先考慮手術治療，術後再適當用藥。脊髓空洞症（合併小腦扁桃體下疝畸形）屬於後者。鑑於本病的病理基礎（合併小腦扁桃體下疝畸形），並呈緩慢進展性，而藥物治療是無法矯治畸形的，其療效也不十分可靠。手術減壓矯治畸形是所有治療的基礎，否則神經損害將或慢或快的繼續加重。對於暫不需手術、存在手術禁忌證或不願接受手術治療者，適當的藥物治療是有益的。
9、 甚麼情況下脊髓空洞症和小腦扁桃體下疝需要手術治療？出現以下情況時需要手術治療： （1）小腦扁桃體下疝畸形出現梗阻性腦積水和顱內壓增高者； （2）小腦扁桃體下疝出現明顯延髓、脊髓及枕頸部神經根受壓症狀者；（3）小腦扁桃體下疝出現頑固性疼痛和眩暈者可試行手術減壓治療；（4）小腦扁桃體下疝合併脊髓空洞，尤其空洞不斷增大或症狀不斷髮展者； （5）脊髓空洞症合併枕頸部其它畸形需手術解決者；（6）單純脊髓空洞症脊髓受壓明顯，空洞進行性增大或症狀進行性加重者；（7）存在導致脊髓空洞症的其它情況需手術解決者，如椎管內腫瘤、脊髓栓系等。
10、 怎樣手術治療？以往手術方式繁雜，近來主流術式已被公認。手術的基本原則是：（1）進行顱頸交界區域減壓。並處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預防病變發展與惡化。（2）重建符合生理需要的結構，改善腦脊液循環。（3）作空洞抽吸或分流術，使空洞縮小，解除內在壓迫以緩解症狀。通過科學合理的設計和細緻精確的外科手術，臨床上獲得滿意療效。 1） 顱後窩、顱頸交界區切開減壓術：按通常的顱後窩減壓術力式進行。著重瞭解除枕大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連，使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發現有腫瘤、囊腫等病理因素。―並作處理。若減壓不夠充分。可將C2之椎板切除。 2） 硬脊膜擴大修補術：重建通暢的腦脊液循環通道 3） 脊髓空洞抽吸、切開或分流術：按脊髓瘤手術方式。作頸、胸段椎板切開。切開硬脊膜。探查空洞部位之脊髓。―般情況下，皆可發現脊髓膨隆。於脊髓最膨隆處，於背側中線。沿後正中裂。選擇―無血管區。縱形切開脊髓，到達空洞。於串洞內留置一條硅膠管。作脊髓蛛網膜下腔分流術，或將導管送至小腦延髓池或橋池行分流。 4）脊髓空洞上口填塞術；按顱後窩減壓術式，打開顱後窩。探查四腦室下方，查明是否有中央管擴大。如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術可以同時進行。手術後。大部分病例空洞縮小或消失。可通過MRI掃描定期檢查對比，觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術並非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經組織萎縮退變明顯者，手術療效不顯著。文獻報道手術療效80％。
11、 關於脊髓空洞症手術方法的一些理念我們倡導這樣的理念： （1）保持蛛網膜完整，不常規疏通四腦室正中孔，以儘量避免損傷中樞神經、血液進入蛛網膜下腔和人為造成粘連。（2）不切除下疝的小腦扁桃體，因為它處於畸形狀態，但它仍是神經系統的一部分，有其自身的功能；而所謂的“軟膜下切除”實際上難以做到，切除的過程勢必開放蛛網膜下腔，也勢必造成腦組織創面。 （3）應切開並擴大修補硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的壓迫，保證神經系統與外界隔離。（4）倡導微創理念，儘量減少軟組織和骨結構的破壞；儘量減少對中樞神經系統的干擾。這對於維持頸椎的穩定性和減少術後蛛網膜下腔的粘連都是至關重要的。（5）先天性畸形的矯治，僅僅是使病損不再繼續加重，但對神經系統的損傷通常是無法修復的。嗅球神經幹細胞移植可能對脊髓損傷的修復有益。
12、 脊髓空洞症的手術治療有甚麼風險？一般來說，脊髓空洞症的手術治療是相對安全的手術，對於未打開蛛網膜下腔、不探查四腦室正中孔和不做小腦扁桃體切除的術式則更為安全。可能的併發症：切口積液、感染、血性腦脊液。由於我們上述先進的治療理念和修波教授豐富的脊髓外科經驗，使得手術療效好，更安全，微創，併發症發生率很低。
