帕金森綜合徵是臨床上神經科醫生常用的診斷概念,特指各種原因(腦血管病、腦動脈硬化、感染、中毒、外傷、藥物以及遺傳變性等)造成的以運動遲緩為主的一組臨床症候群,主要表現為震顫、肌僵直、運動遲緩和姿勢不穩等。包括原發性帕金森病、帕金森疊加綜合徵、繼發性帕金森綜合徵和遺傳變性病性帕金森綜合徵。
病因
帕金森綜合徵最常見的病因是原發性帕金森病,該病因黑質紋狀體變性、腦內多巴胺含量顯著減少所致,對左旋多巴治療有效,約佔帕金森綜合徵的80%。帕金森疊加綜合徵的表現類似帕金森病,但程度重,病變廣,對左旋多巴治療反應不佳,包括多系統萎縮(MSA)、進行性核上性麻痺(PSP)和皮質基底節變性(CBD)、路易體痴呆(DLB)等。繼發性帕金森綜合徵多是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致。用於治療精神疾病的神經安定劑(吩噻嗪類和丁酰苯類)是最常見的致病藥物。遺傳性帕金森綜合徵可見於肝豆狀核變性、Fahr病、多巴反應性肌張力障礙(DRD)等。
臨床表現
1.帕金森病
特徵性的表現是靜止性震顫、肌肉僵直、步態和姿勢障礙以及運動遲緩。運動遲緩包括起動緩慢,凍結、小步、慌張步態,自發動作減少,寫字過小、坐位起立困難、發音困難、構音障礙和吞嚥困難等。一般姿勢不穩是晚發的症狀。在病程的中晚期,帕金森病的非運動症狀如抑鬱、便秘、睡眠障礙、認知損害等可能嚴重影響患者的生活質量。
2.帕金森疊加綜合徵
臨床表現除了具備帕金森病的臨床特點外,尚有突出的錐體束徵、小腦萎縮、認知損害等,受累部位範圍較廣,症狀較重,對抗帕金森病藥物反應不佳,主要包括以下幾種:
(1)多系統萎縮(MSA) 目前分為兩種類型,分別為MSA-P和MSA-C型,其中MSA-P型表現為運動遲緩等帕金森綜合徵症狀,MSA-c有突出的小腦損害,但無論何種類型,MSA首發症狀多為自主神經症狀,如便秘、體位性低血壓,尿瀦留(或膀胱殘餘尿增加),男性有勃起障礙等,可在出現帕金森綜合徵之前數年即存在。
(2)進行性核上性麻痺(PSP) 以假球麻痺、垂直性核上性眼肌麻痺、錐體外系肌僵直、步態障礙和輕度痴呆為主要臨床特徵。比原發性帕金森病的患者較早出現步態不穩、跌跤現象。
(3)皮質基底節變性(CBD) 主要臨床表現為運動減少、肌陣攣、姿勢障礙、肢體肌張力增高(上肢多不對稱)、皮層複合覺缺失、失用,異己肢感現象等。晚期可出現痴呆、步態不穩和平衡障礙。
(4)路易體痴呆(LBD) 主要症狀為波動性認知障礙,帕金森病樣表現和幻覺。進行性加重的皮質性痴呆是其特徵性症狀,可伴發失語、失認、失用和空間定向障礙。部分以肌僵直、運動減少、姿勢障礙、步態異常和震顫等帕金森病樣表現為首發症狀。