海綿狀血管瘤的發病率約0.5%,多在20~30歲時出現症狀,男女發病率相當。
臨床表現:患者多傾向於無症狀,或表現為頭痛、癲癇、神經功能缺陷或出血,與其他血管畸形相比,最常見的臨床症狀是癲癇,大部分起因於幕上病變。老年人多表現為神經功能缺陷,而年輕人罹患癲癇者為5.6倍。癲癇發作包括局部複雜性(37%)、局部單純性(21%)、和繼發性癲癇發作(43%),大發作以額葉病變最為顯著。顳葉及額葉病變多為難治性癲癇,幾乎半數(44.7%)的幕上海綿狀血管瘤患者表現為慢性難治性癲癇。
影像檢查:
MRI:對海綿狀血管瘤來說是最敏感和最具特異性的影像學方法。MRI影像學特徵包括T2加權像表現多變的中心高信號,周圍因各時期出血逐漸形成的網狀特點,海綿狀血管瘤周圍環繞因含鐵血紅素形成的低密度區,中心部呈現爆米花或蜂窩狀,增強掃描時可明顯強化。T1加權像也可見低信號區,中心為不均一信號區。MRI影像上缺乏供血動脈及引流靜脈可使海綿狀血管瘤與動靜脈畸形加以區別。
CT:影像經常不能可靠的提示該病。當海綿狀血管瘤出血時在CT可作為急診首選檢查,可能在增強時局部呈現高密度或混雜密度。
DSA:海綿狀血管瘤的影像學特點多為造影不顯影。
治療
治療的金標準是完全外科切除海綿狀血管瘤,外科治療的適應症可以根據患者呈現的症狀而定,如癲癇發作、出血、局灶性神經功能缺損。對於有癲癇發作的患者,首要的問題是明確癲癇是不是藥物難以控制的。認為難治性癲癇可作為其外科治療適應症,而且提倡非頑固性癲癇也作外科治療。出血之後具有外科治療適應症,巨大的症狀性出血是外科治療的絕對適應症。無大量出血的海綿狀血管瘤患者有局灶性神經功能缺陷時,隨時間推移可有不同程度的恢復,如果功能障礙為進行性的,需要外科治療。小體積病變可考慮立體定向放射外科治療,但治療後出血率較高。