1.支氣管、肺疾病
以慢支併發阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最為常見，約佔80%～90%，由此可見，COPD是老年肺心病最主要的病因。其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重症肺結核、塵肺、慢性瀰漫性肺間質纖維化(包括特發性肺間質纖維化和繼發性肺間質纖維化)、肺部放射治療、結節病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、隱源性瀰漫性間質性肺炎、鈹中毒、進行性系統性硬化症、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡硬石症等。
2.胸廓運動障礙性疾病
較少見。嚴重的脊椎後、側凸，脊椎結核，類風溼性關節炎，胸膜廣泛粘連及胸廓成形術後造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，嚴重的胸膜肥厚，肥胖伴肺通氣不足，睡眠呼吸障礙以及神經肌肉疾病如脊髓灰質炎，可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反覆感染，併發肺氣腫，或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄，使阻力增加，肺動脈高壓，發展成肺心病。
3.肺血管疾病
非常少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，廣泛或反覆發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發性肺動脈高壓，均可使肺小動脈狹窄、阻塞，引起肺動脈血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷過重，發展成肺心病。偶見於肺動脈及肺靜脈受壓，如縱隔腫瘤、動脈瘤等，也可見於原發性肺動脈高壓。
4.原發影響肺泡及氣道的疾病
如慢性阻塞性支氣管炎，支氣管哮喘，單純肺氣腫，肺纖維化(肺結核、塵肺、支氣管擴張、放射病、胰纖維囊腫病、其他肺感染)，肺肉芽腫和浸潤(結節病、慢性瀰漫性肺間質纖維化、鈹中毒、嗜酸性粒細胞性肉芽腫或組織細胞增多症、惡性腫瘤浸潤、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡子結石病)，肺切除術後，先天性肺囊腫病，高原缺氧。
