腎母細胞瘤是小兒患者中最常見的腹部惡性腫瘤。腫瘤主要發生在出生後的頭5年內,在2-4歲之間尤其常見。左側和右側發病的數量相似,3-10%為雙側,或同時或先後發生。男女性別差異不大,但大多數報告中男性比女性略多。由於胚胎發生於後腎,腫瘤由極度的腎母細胞樣成分組成,腫瘤由極度的腎母細胞樣成分組成。
腎母細胞瘤臨床表現和症狀
臨床病理分期與疾病的處理、治療方案的制定以及對預後的影響密切相關,極為重要。經過多年的觀察研究,現在人們認識到,先天性間質性腎母細胞瘤常發生在乳腺期,分化良好,且常為良性病程。囊性腎母細胞瘤也有良性病程和良好的預後。根據國際兒科腫瘤學會強調細胞組織類型對預後的重要性,腎母細胞瘤根據病理組織學可分為兩種類型。
如何治療腎母細胞瘤?
在治療前,必須瞭解對側腎臟是否正常?腫瘤是否有遠處轉移?腫瘤能否被切除?通過手術前閱讀CT、MRI,通常不難回答這個問題。如有必要,可進行腎動脈的數字減影血管造影(DSA),以瞭解腫塊和腎血管的分佈,並幫助評估手術切除的可能性。
根治性腎切除術是治療腎母細胞瘤的常用手術。除了切除原發腫瘤和腎臟外,還需要進行腹膜後淋巴結清掃。在條件允許的情況下和雙側腎母細胞瘤的情況下,部分腎切除或腫瘤切除是可行的。
除了手術切除外,化療和放療是目前被認為可以改善其生存的其他重要手段。在沒有化療和放療的階段,腎母細胞瘤的總生存率只有20-40%,而隨著聯合治療的發展,總生存率可以達到85-90%。更有甚者,FH病理類型(預後良好)患兒的總生存率可達到94-100%,而UH病理類型(預後不良)患兒的總生存率也可達到70%左右。預後主要與疾病的階段和病理類型有關。