腎血管瘤發病率不足0.1%，是胚胎期血管形成過程中的發育異常，起源於血管內皮細胞和周圍細胞增生所致的疾病，沒有侵襲性，病變以單發為主，多發僅佔12%。
大部分腎血管瘤較小，一般<1cm，但也有少部分可達到10cm，90%的腎血管瘤發生在黏膜下層，但腎臟其他部位也可發生，其病理類型可分為海綿狀血管瘤和毛細血管狀血管瘤，以海綿狀血管瘤多見。腎血管瘤多發於30～40歲的中青年人，發病率男女均等，沒有性別差異。
腎血管瘤在臨床上通常以血尿為症狀表現出來，有別於鏡下血尿和明顯肉眼血尿，甚至持續性出血並導致血流動力學改變，血尿常是間歇性的，與腎盂、腎盞上皮破潰與瘤組織溝通、感染、血流障礙及外傷引起上皮血管破裂所致，血尿的間歇期可長達15～20年，血尿是自發性的，多是由於血栓形成、梗塞，然後侵蝕尿道上皮引起的。血塊梗阻輸尿管時刻引起絞痛。
