許多人認為皮肌炎和多發性肌炎是一種皮膚病,但這並不正確。
這些都是自身免疫性疾病,像系統性紅斑狼瘡一樣,是一種多組織、多器官、多系統的疾病。
西方醫學將有皮膚損害的稱為 "皮肌炎",無皮膚損害的稱為 "多發性肌炎"。在中國的發病率約為萬分之二;男性佔20%,女性佔80%;任何年齡均可發病,以5-15歲和40-60歲較為常見。主要的病理變化是廣泛的肌纖維變性和慢性炎症細胞浸潤。間質性肌炎與肌纖維的腫脹或萎縮有關。實驗室檢查顯示肌電圖改變以及血清穀氨酸轉氨酶、肌酸磷酸激酶和乳酸脫氫酶升高,大約60%或更多的病人血清類風溼因子和抗核抗體陽性,但不是高滴度。
皮肌炎和多發性肌炎的臨床表現如下
1.肌肉症狀:四肢近端對稱性、進行性肌無力,特別是骨盆腰帶和大腿肌肉,上下樓梯、下蹲或站立、行走困難;肩部和手臂肌肉受損時,不能梳頭或舉物,或不能舉起雙臂;頸部 頸部肌肉受損時,頭部下垂;喉嚨和食道肌肉受損時,吞嚥困難;聲帶肌肉受損時,聲音嘶啞。這些症狀與重症肌無力的症狀相似,只是多發性肌炎中呼吸肌和眼肌受損而腱反射正常的情況很少。相反,會出現自發的肌肉疼痛或肌肉觸痛和握力疼痛。
2.皮膚症狀: 大約40%的病人在眼瞼、鼻樑、面頰、前額和指甲周圍的皮膚上有紫色紅斑。此外,在胸部和四肢關節的背面也可見到紅色皮疹等。有些皮疹可有頑固的瘙癢,並有不同程度的毛細血管擴張、脫色或色素沉著,少數小兒患者有皮膚鈣化。在暴發性的患者中,可見眼眶和眶周水腫。
3.心肺症狀:心肌纖維出現炎症或壞死,約25%的患者可出現心電圖異常,約5%的患者出現心力衰竭,死亡的患者中60%以上有心肌損害。約10%的病例有肺間質纖維化,所以有咳嗽和呼吸困難,由於呼吸功能障礙,加上心肌損害和機體對微生物感染的抵抗力下降,常常導致危及生命的吸入性肺炎。
4.腎臟損害:約25%的高熱患者因感染而發生腎臟損害,主要是間質性腎炎,由於反覆感染(感冒)產生肌球蛋白尿和尿肌酸增加,可導致腎衰竭,往往危及生命。
5.關節症狀:約30%的病人有關節疼痛和晨僵;約20%的病人有雷諾氏現象,即手掌和手指受涼時發紫、麻木和疼痛。