發布於 2022-12-06 20:39

許多人認為皮肌炎和多發性肌炎是一種皮膚病,但這並不正確。

這些都是自身免疫性疾病,像系統性紅斑狼瘡一樣,是一種多組織、多器官、多系統的疾病。

西方醫學將有皮膚損害的稱為 "皮肌炎",無皮膚損害的稱為 "多發性肌炎"。在中國的發病率約為萬分之二;男性佔20%,女性佔80%;任何年齡均可發病,以5-15歲和40-60歲較為常見。主要的病理變化是廣泛的肌纖維變性和慢性炎症細胞浸潤。間質性肌炎與肌纖維的腫脹或萎縮有關。實驗室檢查顯示肌電圖改變以及血清穀氨酸轉氨酶、肌酸磷酸激酶和乳酸脫氫酶升高,大約60%或更多的病人血清類風溼因子和抗核抗體陽性,但不是高滴度。

皮肌炎和多發性肌炎的臨床表現如下

1.肌肉症狀:四肢近端對稱性、進行性肌無力,特別是骨盆腰帶和大腿肌肉,上下樓梯、下蹲或站立、行走困難;肩部和手臂肌肉受損時,不能梳頭或舉物,或不能舉起雙臂;頸部 頸部肌肉受損時,頭部下垂;喉嚨和食道肌肉受損時,吞嚥困難;聲帶肌肉受損時,聲音嘶啞。這些症狀與重症肌無力的症狀相似,只是多發性肌炎中呼吸肌和眼肌受損而腱反射正常的情況很少。相反,會出現自發的肌肉疼痛或肌肉觸痛和握力疼痛。

2.皮膚症狀: 大約40%的病人在眼瞼、鼻樑、面頰、前額和指甲周圍的皮膚上有紫色紅斑。此外,在胸部和四肢關節的背面也可見到紅色皮疹等。有些皮疹可有頑固的瘙癢,並有不同程度的毛細血管擴張、脫色或色素沉著,少數小兒患者有皮膚鈣化。在暴發性的患者中,可見眼眶和眶周水腫。

3.心肺症狀:心肌纖維出現炎症或壞死,約25%的患者可出現心電圖異常,約5%的患者出現心力衰竭,死亡的患者中60%以上有心肌損害。約10%的病例有肺間質纖維化,所以有咳嗽和呼吸困難,由於呼吸功能障礙,加上心肌損害和機體對微生物感染的抵抗力下降,常常導致危及生命的吸入性肺炎。

4.腎臟損害:約25%的高熱患者因感染而發生腎臟損害,主要是間質性腎炎,由於反覆感染(感冒)產生肌球蛋白尿和尿肌酸增加,可導致腎衰竭,往往危及生命。

5.關節症狀:約30%的病人有關節疼痛和晨僵;約20%的病人有雷諾氏現象,即手掌和手指受涼時發紫、麻木和疼痛。

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發布於 2022-12-18 20:15
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發性肌炎/皮肌炎肺受累患者共26例,其中6例進行屍檢,5例行開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢,15例行經皮肺活檢,進行臨床、影像和病理學及預後綜合分析。結果26例患者的中位年齡為48歲(19~65歲),男10例,女16例。胸部x線主要表現為磨玻璃樣變,雙肺斑片狀陰影和網格影。病理表現為瀰漫性肺泡損傷(DAD)5例;淋巴細胞問質性肺炎2例;非特異性間質性肺炎(NsIP)富細胞型6例,混合型8例;機化性肺
發布於 2022-10-08 00:08
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皮肌炎是一主要累及皮膚和肌肉的危及生命的炎症性結締組織病,只有肌肉累及而無皮膚累及時稱“多發性肌炎”,簡稱“多肌炎”;屬自身免疫性疾病的範疇。該病除累及皮膚與肌肉組織外還可累及其它器官,特別是肺,尤其是是急進型的肺間質性病變是造成患者在短期內死亡的最主要原因。該病的病因尚不清楚,約1/3的成人皮肌炎伴有惡性腫瘤,兒童皮肌炎或多肌炎往往由感染誘發。各年齡組均可發病,但40~60歲最多見,男女患病率
發布於 2023-02-10 19:42
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多發性肌炎康復注意事項一:首先要有信心和毅力 多發性肌炎患者應明確自己得的並非不治之症,切莫悲觀消沉,即使經過某些中西藥治療病情仍在發展,也不必恐懼,更不能喪失信心而放棄治療。但是,也應清楚地認識到多發性肌炎的確是個難治病,必須有堅定的信心和頑強的毅力,保持豁達開朗的精神狀態,才能充分調動自身的抗病潛能,最終戰勝多發性肌炎獲得康復。 多發性肌炎康復注意事項二:必須堅持長期正確合理的治療 多發性肌
發布於 2024-02-07 03:45
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皮肌炎(DM)/多發性肌炎(PM),是一種原因至今未明的自身免疫性疾病。主要病理改變是皮膚、肌肉發生非特異性炎症,從而引起皮膚瀰漫性水腫性紅斑,肌肉疼痛無力,晚期可伴見肌肉萎縮等症狀。其發病率雖不及系統性紅斑狼瘡(SLE)高,但治療更為困難,用激素或合用免疫抑制劑,副作用較大,且激素較難撤除。陳湘君老師運用中西醫結合療法,以益氣健脾法為主治療DM、PM,取得了一定的療效,並幫助順利遞減激素,使病
發布於 2023-02-01 04:12
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幼年皮肌炎也是種多系統的自身免疾病,典型的患者可有典型皮疹對稱性端肌無力,結臺血清肌酶升高,肌源性肌電圖損傷和肌活檢改變,典型的幼年皮肌炎皮疹表現為面部上達眼瞼的紫紅色斑和以眶周為中心的瀰漫性紫紅死斑,手背、掌指、指關節伸面鱗狀紅斑。斑幼年皮肌炎的急性期治療、護理工作很重要,特別是吞嚥困難時,要避免進食乾硬食物。必要時鼻飼。緩解期應儘早進行按摩或被動運動,防止肌肉萎縮及肢體攣縮,並逐步過渡到主動
發布於 2022-09-25 18:45
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該病屬慢性疾病,病程較長。治療效果取決於疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。 1.糖皮質激素臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠,因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改為一次口服。一般療程不少於2年,最後可停藥。如3年不復發,則以後復發可能性不大,如5年不復發,則基本可謂治癒。 2.免疫抑制劑其中常用的為甲氨
發布於 2023-12-17 07:19
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概述 我最近感覺自己的身體很不好,總感覺渾身沒有力氣,做甚麼事情都不想動,我去醫院檢查醫生說我患有重症肌無力。可是我要去別的醫院檢查,有的醫生還說我患的是多發性肌炎。這樣的診斷結果讓我很苦惱,我也不知道該怎麼進行治療?我想請問一下,重症肌無力和多發性肌炎這兩種病症有甚麼區別?對於我的病症該進行甚麼樣的治療呢? 步驟/方法: 1、 患者對於自己的病症要知道,重症肌無力是一種自身免疫性的疾病。這
發布於 2024-04-20 20:39
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發病年齡多在30~60歲之間,病前多有感染或低熱,主要表現為亞急性至慢性進展的對稱性近端肌無力,在數週至數月內逐漸出現肩胛帶和骨盆帶及四肢近端無力,表現為蹲位站立和雙臂上舉困難,常可伴有肌肉關節部疼痛、痠痛和壓痛,症狀可對稱或不對稱;頸肌無力者表現抬頭困難;部分患者可因咽喉部肌無力而表現為吞嚥困難和構音障礙:如呼吸肌受累,可有胸悶及呼吸困難;少數患者可出現心肌受累;本病感覺障礙不明顯,腱反射通常
發布於 2024-02-07 03:32
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皮肌炎的皮膚損害為多形性,向陽性紫紅斑是典型的皮肌炎症狀。表現以雙眼上眼瞼皮膚浮腫性紫紅斑為特點。病變可延及眼眶周圍、甚至整個面部,即前額、頰部、耳前、耳後、頸部、頭皮均可受累,可見彌散性紅斑伴有輕度色素沉著及色素脫失,光過敏者日曬後加重。 上眼瞼可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管。軀幹、肘、膝關節伸側可見紅斑及鱗屑。軀幹皮損常呈境界不清楚的較大斑片,有萎縮性毛細血管擴張及色素沉著、色素脫失,又稱異色
發布於 2023-12-17 07:12
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