帕金森綜合症,又稱震 顫麻痺,是發生於中年以上成人黑質和黑質紋狀體通路變性疾病。美國APDA稱年齡小於40歲便開始患病者為年輕的帕金森病患者。原發性震 顫麻痺的病因尚未明瞭,10%左右的病人有家族史;部分患者可因腦炎、腦動脈硬化、腦外傷、甲狀旁腺功能減退,一氧化碳、錳、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪類藥物中毒及抗憂鬱劑(甲胺氧化酶抑制劑等)作用等都可引起類似帕金森病的表現帕金森綜合徵。
1.帕金森病的早期治療:PD早期黑質-紋狀體系統存留的DA神經元可代償地增加DA合成,推薦採用理療(按摩、水療)和體育療法(關節活動、步行、平衡及語言鍛鍊、面部表情肌操練)等,爭取患者家屬配合,鼓勵患者多主動運動,儘量推遲藥物治療時間。若疾病影響患者日常生活和工作,需藥物治療。
2.帕金森病的藥物治療:帕金森病目前仍以藥物治療為主,恢復紋狀體DA與Ach遞質系統平衡,應用抗膽鹼能和改善DA遞質功能藥物,改善症狀,不能阻止病情發展。大多患者服用森福羅,藥效反映不錯。
3.外科治療:立體定向手術治療PD始於20世紀40年代,近年來隨著微電極引導定向技術的發展,利用微電極記錄和分析細胞放電特徵,可精確定位引起震 顫和肌強直的神經元,達到細胞功能定位,可顯著提高手術療效和安全性。手術可糾正基底節過高的抑制性 輸出,適應證為藥物治療失效、不能耐受或出現運動障礙(異動症)的患者,年齡較輕,症狀以震 顫、強直為主且偏於一側者效果較好,術後仍需用藥物治療。
4.細胞移植及基因治療:細胞移植是將自體腎上腺髓質或異體胚胎中腦黑質細胞移植到患者紋狀體,糾正DA遞質缺乏,改善PD運動症狀。酪氨酸羥化酶(TH)和神經營養因子基因治療正在探索中,是有前景的新療法。將外源TH基因通過exvivo或invivo途徑導入動物或患者腦內,導入的基因經轉錄、翻譯合成TH,促使形成DA。目前存在供體來源困難、遠期療效不肯定及免疫排斥等問題。