面部肌肉痙攣的顯微外科治療

　　面肌痙攣是一種顱神經疾病，患者的面神經反覆發生短時間的異常興奮，導致面部表情肌不由自主的痙攣性抽動。陣發性的表情肌痙攣通常發生在一側面部，極少有雙側同時發生者，所以又被稱之為半面痙攣（hemifacial spasm）。
　　典型的面肌痙攣開始於一側的眼輪匝肌，初起常為眼瞼的陣發性抽動，此後逐漸加重，範圍擴大，多由初起時的下眼瞼蔓延到全部眼周肌肉，繼而累及面頰部。發作時眼周和麵頰部肌肉的快速抽動（每秒數次）導致肌肉痙攣，使眼裂縮小，口角向病側偏斜，持續數秒鐘到數十秒鐘，然後自行緩解。部分病人可有鼓膜張肌的痙攣，伴有耳鳴和聽力下降。曾經使用過針刺、藥物注射等方法治療的病人，面部表情肌可能出現較明顯的力弱或麻痺。
　　未經治療的面肌痙攣病人，症狀也可以出現自發的輕重起伏，但其自然病程的總體趨勢為逐漸加重。當痙攣由眼輪匝肌擴展到頰肌等其他肌群后，幾乎沒有病情自行緩解消失的案例。眼輪匝肌的痙攣可以導致一側眼瞼閉合，妨礙閱讀、駕駛汽車等日常活動。頻繁發作的痙攣使病人產生嚴重的心理壓力，懼怕參加社交活動和在公眾場合露面，影響正常生活。
　　查體時可以觀察到病人有陣發性的一側面部表情肌痙攣性抽動，部分病人可以有患側聽力下降和輕度面癱，除此之外一般沒有其他陽性神經系統體徵。根據典型病史和臨床表現即可確定診斷。橋小腦角CT或MR掃描作為常規術前檢查，主要目的是排除橋小腦角佔位性病變所致的繼發性面肌痙攣。高清晰度薄層MR掃描在手術前就能明確辨認出面神經根部是否有血管壓迫及壓迫血管的走行和直徑，對手術有一定指導意義，有條件時可以採用。
　　面部表情肌的肌電圖有助於鑑別診斷。面肌痙攣病人肌電圖的特點是節律性出現的頻率為每秒5－20次的爆發放電，同時也有單次的和持續時間較長的爆發放電，後者的放電頻率可以高達150－250次/秒。這些肌電圖表現極具病理特徵，可以據此確立診斷。
　　面肌痙攣的病因曾有很多推測和爭論，西方醫學文獻最早記錄的面肌痙攣病人,屍檢發現患有左側椎動脈的動脈瘤。但臨床所見的大多數病人起病隱襲，並無腫瘤等病因可循，稱為原發性（idiopathic）面肌痙攣。目前多數神經外科醫生已達成共識，認為走行在面神經根部附近的血管（主要是小腦前下動脈，小腦後下動脈和椎動脈）隨年齡的增長逐漸迂曲伸長，會對面神經根部形成壓迫。這種搏動性壓迫在達到一定的強度和持續足夠長的時間後，可以導致面神經興奮性增加，從而產生面肌痙攣。
　　手術解除面神經根部的血管壓迫可以使面肌痙攣得到永久性的治癒。面神經根顯微血管減壓術是目前已知唯一能夠根除病因，徹底治癒面肌痙攣又不導致神經功能障礙的治療，有效率在90％以上。本章根據我們的臨床經驗，詳細介紹此手術。
　　一，面神經及橋小腦角的相關解剖
　　支配面部表情肌的面神經軀體運動核團接受大腦額葉中央前回運動區支配，其神經元胞體位於三叉神經脊髓束的腹內側，橋腦下端偏前的網狀結構內，發出的神經纖維向背側迂迴，在第四腦室底的面丘處繞過外展神經核，在腦幹內形成襻狀，再向前行到橋腦下部與延髓交界處橋延溝的外側，耳蝸（聽神經）和前庭神經發出部位的內上方出腦幹。其根部背外側前方有小腦絨球，後有第四腦室的側孔（Lucka’s孔）和自孔內露出的脈絡叢，下方偏外側有舌咽神經和迷走神經的 根絲經過。面神經自腦幹發出後在聽神經內側與之伴行，在橋小腦角池的蛛網膜下腔向前外側走行，進入內耳門，腦池段面神經的長度約12－14mm左右。椎動脈、小腦後下動脈、小腦前下動脈都在面神經根附近腦幹外側經過，併發出穿支滋養腦幹，多數情況下由小腦前下動脈發出纖細的內聽動脈與面聽神經伴行進入內耳門。這種解剖比鄰關係使得小腦前下動脈成為最常出現在面神經根部的動脈，椎動脈迂曲伸長時，小腦後下動脈也隨之上移拉長，並可對面神經根部形成壓迫。（圖1）
　　橋小腦角區域是神經血管密集的區域，在此區域的手術操作必須非常細緻、準確，細小動脈穿支的損傷都可能導致腦幹內發生小梗塞灶，表現出神經功能損害，內聽動脈的損傷或嚴重痙攣可以導致聽力障礙。因此要求手術醫生對此區域的局部解剖非常熟悉，並具備嫻熟的顯微外科手術技巧。
　　二，手術適應症
　　一般健康狀態良好，有強烈治療要求的原發性面肌痙攣病人是面神經顯微血管減壓術治療的適應症。
　　該病僅限於表情肌的功能障礙，並不造成其他損害，亦不會危及生命。患有影響麻醉和手術的嚴重系統性疾病，如未能控制的高血壓、冠心病、糖尿病、肝腎功能異常、凝血機制障礙等的病人，因手術風險將大大增加，不宜接受手術，應在系統性疾病得到妥善治療後再考慮面肌痙攣的治療。
　　三，手術前準備
　　手術前常規檢查以排除影響手術的重大系統疾病。術前一天下午，耳後枕部剃髮，上界到耳廓上緣水平，後方到枕部中線。剩餘部位的頭髮要清洗乾淨。口服瀉葉，當晚和手術當日晨起排淨大便。
　　術日清晨禁食，留置導尿。遵麻醉師醫囑給予術前用藥。
　　四，手術方法
　　1、麻醉和監測
　　一律採用氣管插管，靜脈複合全身麻醉，留置導尿。其優點是安全，病人無痛苦，手術操作不受干擾。
　　監測腦幹聽覺誘發電位的病人，患側外耳道內安置刺激耳機，前額和耳垂分別安置參考電極和探測電極，在麻醉平穩後手術開始前測定腦幹聽覺誘發電位的基礎值。
　　2、體位
　　病人取側臥位，患側向上，上半身抬高約15度，頭部自然下垂約15度，乳突位於頭部最高水平同時要高於心房水平5－10cm，使顱內靜脈竇保持較低壓力，避免小腦腫脹。患側肩部用肩帶輕拉向床尾端，使術野不受肩部影響，注意不可牽拉過重，以免造成臂叢神經損傷（圖2）。
　　3、手術切口和骨窗位置
　　以患側乳突切跡後方髮際內為中心，依術者習慣作一長約4cm的直切口或橫切口（圖3）。局部用腎上腺素鹽水（1:200,000）浸潤後，切開皮膚及皮下組織，皮緣用雙極電凝止血。用電刀切開枕部肌肉直到顱骨，將枕骨和乳突切跡周圍肌肉剝離牽開。乳突後方常有1－2個導靜脈孔與乙狀竇相通，導靜脈予以電凝，骨孔用骨蠟封閉。在乳突切跡後方鑽骨孔，用咬骨鉗擴大成直徑2－2.5cm的圓形骨窗，外側要到乙狀竇後緣，下緣到後顱窩底枕骨變薄並開始彎向前方處。
　　乳突氣房大的病人，常需咬開乳突氣房，方可獲得滿意的顯露，此時應用骨蠟仔細將乳突氣房封閉好，以免術後發生腦脊液漏。咬除顱骨前要遊離好其下的硬腦膜，不要傷及硬腦膜及靜脈竇。遇到導靜脈要將其妥善電凝止血。
　　骨蠟封閉骨窗緣，皮膚切口及肌肉用溼棉片覆蓋保護，以防止空氣經靜脈進入形成空氣栓塞。┷形切開硬腦膜，中間的一支指向外側，硬腦膜兩角各懸吊一針。（圖4）
　　4、顯露面神經根部和責任血管
　　安放手術顯微鏡，用腦棉片覆蓋保護小腦表面，在手術顯微鏡直視下用腦壓板輕輕向內側牽開小腦半球，顯露橋小腦角池的蛛網膜並剪開，緩緩放出腦脊液，直到小腦因重力向內塌陷，可以容易地向內上方牽開。探察並找到頸靜脈孔和經此出顱的後組顱神經，頸靜脈孔附近常會遇到橋靜脈（下巖靜脈）匯入硬腦膜竇，如影響手術顯露，可電凝後剪斷。用腦壓板在直視下伸向頸靜脈孔，牽拉切不可過重，銳性切開此處的蛛網膜，進一步拉開小腦，增加後組顱神經的顯露。辨認舌咽神經根，通常是與迷走神經和副神經分開，位於其頭側的單獨一支，沿後組顱神經背側（上方）向前內方繼續銳性剝離開神經和小腦間的蛛網膜。此時不要試圖辨認在內聽道開口的面、聽神經，不要沿面神經遠端向腦幹方向顯露面神經根部，這種解剖遊離會增加聽神經損傷的風險。要在舌咽神經上方銳性分離蛛網膜，輕抬小腦，向內側顯露，很快就可以看到從第四腦室側隱窩伸出的脈絡叢，將其抬起即可顯露面、聽神經出、入腦幹的區域。可以看到面神經在聽神經的內前方，其根部出腦幹處位於聽神經根部的內側（更靠近延髓中線），顏色比純白的聽神經略顯灰色，此區域就是面神經出腦幹的地方（REZ區）。（圖5）
　　5、處理責任血管
　　美國的Rhoton教授在神經解剖學研究中歸納了常見的面神經根部受動脈壓迫的形式（圖6），根據我們統計的1200例手術所見，壓 迫面神經的責任血管中，小腦前下動脈511例(42.6％)；小腦後下動脈255例(21.3％)；小腦前下動脈+小腦後下動脈154例(12.8％)；小腦前下動脈+椎動脈115例(9.6％)；小腦後下動脈+椎動脈88例(7.3％)；小腦前下動脈+小腦後下動脈+椎動脈77例(6.4％)。當椎動脈參與共同形成壓迫時，導致的痙攣症狀最重，手術處理困難，且容易造成聽力障礙、眩暈等併發症。小腦前下動脈可以向後形成動脈襻壓迫面神經根，然後轉向外側或下方；小腦後下動脈在走向小腦後外側的行程前，也可以迂曲向上形成動脈襻壓迫此區；外側迂曲增粗的椎動脈可以將前述動脈分支推擠在腦幹上，加重對面神經根部的壓迫，並造成遊離減壓困難。
　　發現責任血管後，要仔細將其從神經根及附近的腦幹上游離，解除血管對腦幹和神經根的壓迫，重新安置在不會成角摺疊，神經亦不受壓的部位。經常有細小動脈分支自責任血管進入腦幹，妨礙責任血管的遊離移位，必須隨時注意在血管的內側面可能有分支進入腦幹，特別是在動脈襻的頂端。此類分支不可電凝切斷，要仔細遊離，通常可以將責任血管遊離出足夠的距離並墊開。特別小心不要直接撥弄面、聽神經。選取大小合適的Teflon棉團墊在血管和腦幹之間，使其能夠阻擋移開的血管襻不再回到原來的壓迫位置。要記住將其撕松成棉球狀，片狀的Teflon墊片容易脫落，隔離作用也不好。Teflon棉團質地鬆軟，容易安放，但也要注意墊入物的大小，過大和過小都會影響手術效果，不要使Teflon棉直接接觸面神經根，也不要對附近的顱神經和腦幹構成壓迫。（見圖5）
　　我們不主張對面神經幹進行所謂“梳理”。梳理的結果只能是面神經受到損傷，導致術後或長或短的一段時間內面部表情肌癱瘓。
　　許多醫生也使用其他一些植入物，如用Ivalon海綿、人工硬膜、滌綸血管補片等。手術成功的關鍵是移開責任血管並使其不再回位。應避免使用可吸收材料如明膠海綿、肌肉片等，因為責任血管可能回到原來的壓迫位置。使動脈再次與神經接觸，導致面肌痙攣復發。
　　迂曲伸長並增粗的椎動脈常造成血管遊離減壓的困難，我們對此類病人採用遊離椎動脈，將其用Teflon棉或滌綸血管補片包裹後向後外側移開，用生物膠粘貼到後顱窩側壁。此方法比直接將Teflon棉墊入椎動脈和腦幹之間要好，面神經根部減壓徹底，且不會對腦幹形成新的壓迫。要注意椎動脈迂曲壓迫面神經根部的病人，一般均有小腦前下動脈或後下動脈共同參與形成壓迫，應將這些分支動脈一併遊離墊開，在面神經的REZ附近，不應有經過的動脈與之直接接觸。
　　6、術中電生理監護
　　術中監測面神經（面部肌電圖）和聽神經（腦幹聽覺誘發電位）對手術很有幫助，可以使術者及時發現是否有過重牽拉導致面聽神經損傷及內耳血供不足（內聽動脈痙攣）。目前我們主要使用腦幹聽覺誘發電位監測聽神經是否有術中損傷。麻醉誘導後，術側外耳道放置刺激耳機，參考電極放置在前額眉間，探測電極安放在枕下或耳垂。採用5～10Hz聲信號刺激，疊加1000次，手術開始前先測定基礎的聽覺誘發電位各波波幅和潛伏期。在顯露面神經、處理責任血管的過程中反覆監測，並與術前的波幅和潛伏期比較。如腦幹聽覺誘發電位上V波振幅下降，潛伏期延長，操作要格外小心。若V波振幅下降75％，潛伏期延長1毫秒時應停止操作，查找導致波形變化的原因。在排除電極鬆動移位、病人麻醉過深等原因後，要注意是否有聽神經和腦幹牽拉過重，內聽動脈有無痙攣等，及時排除原因，放鬆對聽神經的牽拉，用罌粟鹼棉片敷貼痙攣的內聽動脈，待誘發電位波形基本恢復後再繼續手術。如果術前聽覺誘發電位正常，術中顯著降低或消失，病人術後極可能出現聽力障礙。
　　7、關閉切口
　　達到滿意的神經減壓後，局部用沾有罌粟鹼的棉片貼敷解除動脈襻的痙攣，沖洗手術野，關閉切口。硬腦膜切口的縫合通常難以做到完全不漏水，我們過去用肌肉片、明膠海綿、膠元蛋白海綿等封堵，術後仍有個別病人發生切口腦脊液漏。現在我們已改用免縫的人工硬腦膜補片覆蓋，上面再覆蓋明膠海綿，基本杜絕了切口腦脊液漏。
　　用7號絲線分層間斷縫合枕部的肌肉，皮下。不放引流管或引流條，最後全層縫合皮膚。
　　五，手術效果
　　德國的Samii教授報告143例顯微血管減壓術治療面肌痙攣的長期隨訪結果，其中117例平均隨訪9.4年， 69例（59％）出院時痙攣已緩解，至出院後6個月，痙攣停止的病人數上升到108例（92.3％），9例病人無效或復發。
　　日本Goto報告131例面肌痙攣顯微血管減壓術後長期隨訪的病例，隨訪期1.5到10年，91.6％完全治癒，3.1％好轉（症狀減輕75％），7例無效或復發，再手術2例治癒。102例治癒的病人中，76.5％面肌痙攣術後立即停止，其餘病人的痙攣在術後1－12個月中停止。他總結了日本23家醫院採用MVD治療4865例HFS長期隨訪結果：83.7％症狀消失，12.2％症狀減輕，僅4.1％手術無效。
　　我院總結近年來1200例面肌痙攣手術治療的結果，797例(62.4％)術後症狀即刻消失，403例面部仍有不同程度的痙攣症狀者中，305例在術後20-160天症狀消失。隨訪2-10年，平均4.2年，症狀消失1064例(88.7％)，症狀減輕67例(5.6％)，總有效率為 94.3％；手術無效31例(2.6％)，復發38例(3.2％)。
　　手術後面肌痙攣不能立即停止的病人，推測可能是因為面神經局部脫髓鞘病變的再生及運動神經元超微結構病理改變的修復需要一段時間來完成。此外，後顱窩狹小，粗大的血管遊離移位不夠，仍有部分壓力經過墊棉傳導到面神經根部也可能是原因之一。有關症狀延遲消失（delayed resolution）的定義為顯微血管減壓術後面肌痙攣持續1周以上。病史較長（5年以上）、椎動脈參與壓迫的病人術後症狀延遲癒合發生率較高。發生延遲治癒者多在術後六個月內自行緩解，其中多數患者在術後3-6周內緩解。因此，對術後面部肌肉仍有痙攣症狀的病人，應耐心解釋，說明原因，並持續隨訪至少6個月後再做出手術效果的判斷。
　　我院近年來的1200例面肌痙攣手術中，無效和復發的發生率分別為2.6％和3.2％。我們曾對23例MVD治療無效和19例復發患者行二次手術，根據術中發現，歸納導致無效和復發的原因為：1，面神經根顯露不佳，責任血管判斷錯誤或遺漏；2，減壓材料選擇及放置位置不當，面神經根減壓不徹底；3，置入墊棉過多或置於面神經根部從而構成新的壓迫；4，墊入物脫落或移位，責任血管復位；5，局部蛛網膜粘連，新的責任血管構成壓迫。因此，手術中正確的判斷責任血管和精確的操作能提高手術治療效果。對於治療無效或復發的病人，二次手術減壓仍然有效，但手術導致面神經損傷的可能性較第一次手術增加。
　　六，手術併發症
　　顯微血管減壓術治療面肌痙攣是相對安全的手術，但仍然要不可避免地承擔後顱窩開顱手術的一些風險，包括可能發生的小腦、腦幹、顱神經直接機械性損傷，還有因局部血管損傷或痙攣導致小腦、腦幹和顱神經供血障礙或出血造成的間接損傷。上世紀80年代有人回顧分析了16組報告共433例病人的450次手術， 71例（15.8％）後遺永久性併發症，其中1例（0.2％）死亡。Samii 2002年報告的143例手術，併發症包括聽力障礙（15.9％），眩暈（9.6％），面部無力（2.7％），腦脊液漏（4.8％）等,1例病人術後死亡。長期隨訪，僅聽力障礙恢復不明顯，4例病人仍遺留輕度眩暈，其他併發症未造成長期不良後果。
　　1、聽力障礙：術側聽力障礙是面神經根顯微血管減壓術的主要併發症。部分病人乳突氣房發育較大，術中開骨窗時需要打開乳突氣房，術後可以導致氣房內積液，致使病人感覺術側耳朵“悶”，聽力下降。隨著積液的吸收，數週後聽力可以完全恢復。導致聽力障礙的另一原因是顯露面神經根時過度向內側牽拉小腦和腦幹，使聽神經受到牽拉損傷。
　　術中游離責任血管，尤其是小腦前下動脈，可以誘發內聽動脈痙攣，內耳供血不足，是術後聽力障礙的又一原因。我們的經驗，約20％的病人術後主訴有聽力下降，其中多數在術後數週到數月內恢復，僅有2％左右發生永久性聽力障礙。骨窗的位置對於減少牽拉小腦和腦幹非常重要，其外側緣一定要到乙狀竇的後緣，儘可能減少對小腦的牽拉。
　　術中進行實時腦幹聽覺誘發電位監測，能有效的減少聽力障礙的發生率。Jannetta報告在使用腦幹聽覺誘發電位術中監測前，永久性聽力障礙的發生率為7％，使用後降至0.7％。
　　2、面癱：約1/4的病人術後發生程度不等的面部力弱。可以是麻醉清醒後即出現，也可以是術後數天逐漸發生。多數病人的症狀較輕，僅為部分表情肌力弱，如患側閉眼較慢或略無力，口角下垂，但少數可以出現完全的周圍性面癱。多數接受手術的病人，術前都接受過各種針灸、注射或其他創傷性治療，這些治療也會造成不可逆性的面神經損傷，痙攣發作可以部分掩蓋已經存在的面部輕癱，而手術後痙攣停止，原有的面癱就顯現出來了。要注意區別手術新造成的面癱和手術前就已存在的面癱。
　　手術導致面癱的原因包括術中牽拉等操作造成的直接機械損傷（術後即刻出現），或是手術激活了面神經內在的病毒，導致病毒性面神經炎，類似Bell’s麻痺（術後遲發性面癱），也有可能是面神經的血液循環受影響發生缺血水腫。在有經驗的醫生手中，面神經的機械性損傷較少發生，但仍不能完全避免後兩種原因導致面癱的發生。多數面癱在數週到數月內可以完全恢復，我們的病例中僅有1％的病人遺留有程度不等的永久性面癱。
　　3、眩暈：少數病人術後會發生較重的眩暈，行走不穩，多數在1－2周內逐漸消失。Samii報告的143例病人中，手術後眩暈14例，發生率為9.6％，長期隨訪仍有眩暈者4例（2.7％）。我們的病例中術後眩暈的發生率約10％左右，但長期隨訪中仍有眩暈，影響日常生活的在2％以下。術後眩暈的原因可能有：1，內聽動脈痙攣導致內耳前庭缺血。2，前庭神經牽拉損傷。3，腦幹前庭區恰位於延髓上外側面神經根附近，受手術操作的直接擾動影響。4，椎動脈通過墊棉對延髓前庭區形成了壓迫。5，滋養延髓前庭區的小動脈受牽拉後發生痙攣或閉塞。術中要注意避免以上導致眩暈的因素。
　　4、腦脊液漏：乳突後微骨孔開顱術後，硬腦膜切口很難直接嚴密縫合，一般需要修補。如果病人的乳突氣房術中已開放並且未能用骨蠟嚴密封閉，腦脊液可以經耳咽管漏出。如果耳後切口縫合不夠嚴密，可以發生切口腦脊液漏。術中開放的乳突氣房和骨窗緣一定要用骨蠟嚴密封閉，硬腦膜切口縫合後的縫隙我們採用免縫合人工硬腦膜補片覆蓋，或用肌筋膜片修補，耳後切口皮下一定要嚴密縫合，針距不超過5mm。採取這些措施後，我院術後腦脊液漏的發生率在2％以下。
　　5、顱內感染：多發生在術後3－4天，病人頭痛加重，體溫升高，腰穿腦脊液白細胞數增高。顱內感染的發生率在我院約1％，在加強抗菌素治療（必要時可以鞘內注射）後均可得到控制。術中嚴格無菌操作是避免術後感染的關鍵。
　　6、其他併發症：其他併發症包括小腦內血腫，臨近的其他顱神經損傷（主要是舌咽神經、迷走神經、外展神經等），腦幹或小腦梗塞，切口皮下感染等。
　　術中嚴格的無菌觀念；操作時避免腦壓板牽拉過重、時間過長和器械直接觸及顱神經；注意保留責任血管與神經和腦幹之間小穿枝動脈，特別是內聽動脈；嚴格、細緻地關閉切口等，能有效地避免或減少術後併發症的發生。
　　七，總結
　　綜上所述，顯微血管減壓術創傷小、治癒率高，能夠完全保留正常神經的功能，已經成為治療面肌痙攣最有效的方法。因此，目前我們治療面肌痙攣只用顯微血管減壓術一種方法。我們不主張病人尋求可能導致永久性面神經損傷的針刺、注射藥物等治療，也不建議病人尋求基本無效的口服藥物治療。如果有妨礙手術的疾病，應該首先治療嚴重的系統性疾病，然後再行手術治療面肌痙攣。根據我們多年來的經驗，顯微血管減壓術是相當安全的手術，在有經驗的醫師手中併發症發生率並不高，但是由於橋小腦角區血管、神經密集，解剖複雜，壓迫面神經的責任血管變異較多，手術仍有可能發生意外損傷並導致永久性功能障礙，要求術者有很好的顯微神經外科手術經驗和熟知該區域的解剖。因此，雖然顯微血管減壓術的治療效果很好，但是對於面肌痙攣這樣一種非致命的、無痛的疾病，仍然必須仔細地衡量手術潛在的好處和風險，並就此與病人及家屬取得完全的一致。