發布於 2022-09-25 18:05

  川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合徵,是一種主要發生在5歲以下嬰幼兒的急性發熱出疹性疾病,患兒發病時伴全身性血管炎,所以屬血管炎綜合徵。自1967年日本醫生川崎富作首次報道以來,該病在世界範圍內都有報道,日本、美國、加拿大、臺灣和北京的流行病學研究均顯示該病發病率有逐年增高趨勢,已經成為北美和日本兒童後天心臟病的主要病因,在我國也是兒科的心血管系統常見病之一。

  一、病因和發病機制

  川崎病的病因至今不清,但臨床和流行病學資料支持該病的病因可能為感染因素。第一,該病臨床5個主要表現發熱、皮疹、手掌紅腫、眼結膜充血均類似感染性疾病,有時與腺病毒感染、猩紅熱等感染性疾病較難鑑別,該病有明顯的自限性,而且複發率很低,支持感染性疾病;第二,在多數地區有明顯的冬/春發病高峰;第三、每次流行都有一個明顯的起始地;第四,年齡發病高峰,既嬰幼兒發病多,成人及3個月以下小兒少支持似乎一種可以通過胎盤的抗體在起作用,小兒嬰兒可以從母親得到抗體,而成人多數因為隱性感染而產生了免疫力。但是,近30多年來很多學者篩選了無數種微生物的感染證據,但至今未得到陽性結果。最初用標準的細菌、病毒等未能自患兒體液分離到相關的病原體,用患兒體液接種動物也不能複製該病。後來,用現代的分子技術試圖從肺病患者或恢復期患兒探察病原體相關核酸的方法也未得到陽性結果。最近研究集中到細菌毒素作為一種超抗原誘發機體的自身免疫反應導致該病,但結果仍然爭議很大,有些研究得到了陽性結果的支持,發現川崎病患兒外周血Vβ-T細胞受體水平升高,可能與超抗原發病機制有關,但另外的研究有不能重複出這些結果。有研究表明,川崎病患兒的淋巴細胞調亡與正常對照不同,提示免疫參與了該病的發病。

  因為川崎病在亞裔人群發病率顯著高於白種人群,進而推測該病可能與遺傳基因有關,但至今未發現某些人類白細胞相關抗原等與該病有關。有學者研究不同種族川崎病患兒分類免疫球蛋白相關抗原提示某些相關基因在日本人群中出現率較白種人高,提示在免疫球蛋白基因方面似乎亞裔人群有容易發生該病的危險性。

  最近有學者試圖通過先找到一種診斷該病的生化標誌物,通過該途徑找到病因。這種想法是從E-B病毒發現的過程中受到的啟發,在人類發現E-B病毒之前,先找到了診斷該病毒感染的方法,就是嗜異凝集實驗,隨後分離到了病毒。在川崎病患兒中如果真地能找到一種這樣的生化標誌物,不但有利於發現病因,更有利於疾病的早期治療。實際上有學者已經在實驗一種金屬蛋白酶是否可以特異性地診斷該病,結果有待證明。

  二、病理改變

  死亡病例病理檢查發現,川崎病的病理改變主要表現為全身非特異性的血管炎症,病程可以分成4個階段48,49:第一階段(0-9天),以小動脈周圍炎為特徵,此階段可見心包炎、心肌炎、心內膜炎、心瓣膜炎症及房室傳導系統炎症;第二階段(12-25天),以中型有肌層動脈的全血管炎伴動脈瘤形成及血栓為特徵,此階段也可見到心包炎、心肌炎、心內膜炎和瓣膜炎症;第三階段(28-31天),表現為冠狀動脈和其它中型動脈的內皮增生,血管壁的急性炎症反應消退;第四階段(40天以後),可見動脈內膜斑痕形成,部分血管狹窄。

  川崎病的血管炎與機體的免疫調節系統有關,Leung等首次發現川崎病患兒循環性CD8+抑制/細胞毒性T細胞減少,而循環性自發產生免疫球蛋白的激活的B細胞增多50。Furukawa等51,52發現發病急性期外周血單核細胞被激活,免疫系統中大量炎性細胞因子激活53-55,參與了動脈炎的發病過程。有些研究證明細胞炎性因子的激活過程有基因的調空,可能是不同人群患病率不同的原因56,57。

小兒川崎病及診斷和治療的進展相關文章
持續高燒(39-40°C)超過五天,這是診斷川崎病的必要條件。 急性期在手腳末梢出現紅腫,第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產生脫皮現象。 多形性紅斑,全身可能會出現各式各樣的斑疹。 兩側性結膜炎,結膜充血、發紅,通常無分泌物。 口腔黏膜變化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇紅腫乾裂甚至流血。 急性非化膿性頸部淋巴結腫大,單側或雙側,直徑多超過1。5公分。 根據1993年美國心臟學會所制
發布於 2024-11-08 14:52
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川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合徵,發生於4歲以下,是發疹性熱病,伴有眼結膜充血,頸淋巴結腫,四肢末端硬性紅腫,疼痛,指端暴皮,口唇紅充血乾裂,口腔粘膜炎症,發燒38-40度之間,本症在發燒3-4天手腳背部變硬,類似水腫,皮膚髮亮,手腳心和掌心發紅,同時有全身紅色炎症微疹,似麻疹瘙癢,瘙癢皮疹不形成水瘡,眼分泌增多,口唇乾裂充查血可有白血球增高,血小板增多血沉增快。X線檢查有的病人可見心臟擴大,異常
發布於 2023-03-15 16:36
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偏方一 [方藥]銀翹散加減:金銀花、連翹各12克,薄荷7克,牛蒡子、玄參、青黛、蘆根各12克,生甘草7克。手足掌潮紅者,加生地、黃芩;頸部淋巴結腫大者,加川貝母、羊乳根,熱勢較高者,加生石膏。 偏方二 [方藥]清瘟敗毒飲加減,水牛角30克(先煎),生地黃、丹皮、玄參、知母、金銀花,連翹、黃芩、黃連各6~12克,生石膏12—16克,淡竹葉7克.仍有表證者,加重金銀花、連翹的用量,陰液已耗,加鮮石斛
發布於 2024-11-08 14:59
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川崎病(Kawasakidisease,KD)是一種急性、自限性且病因不明的血管炎症候群,隨著對該疾病認識的不斷深入,不完全川崎病(incompleteKD)的診斷成為臨床關注的熱點和難點。因其臨床表現各一,常常因誤診或漏診而導致冠狀動脈瘤(CAA)的發生。國外有病例報告患兒可無發熱症狀表現,所以臨床醫生在診斷過程中要特別注意包括BCG接種部位的變化等不完全KD診斷標準的參考項目,在小兒不明原因
發布於 2023-03-15 18:31
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隨診川崎病的發病率逐年增高,我們在臨床看到的病人表現也出現了一下改變,嚴格用20年前制定的診斷標準診斷川崎病很可能會漏掉一些病人,這在臨床中並不少見。有些病人因為治療混亂或者其它原因,表現不典型,有的甚至只有發熱和淋巴結腫大,化驗血象白細胞增高,通常都誤診為淋巴結炎,而這些病人往往出現了累計心臟的表現時才想到川崎病,這是往往晚了,造成的冠狀動脈瘤,尤其是冠狀動脈巨大瘤病人,遺憾終生。為此,為了降
發布於 2022-09-25 17:05
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川崎病是一種血管炎綜合症,也稱為皮膚粘膜淋巴結綜合症。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈,是小兒冠狀動脈病變的主要原因,也是成年後發生冠心病的潛在危險因素。川崎病,又稱為黏膜皮膚淋巴腺症候群,會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。心臟血管系統侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導致心臟衰竭或心律不整。發病1至3周時(平均約10天)15-20%的川崎病患者則可能產
發布於 2022-09-25 17:55
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門診經常會有孩子在發熱時出現結膜下出血,也就是家長認為的白眼球出血。如果是大面積結膜下出血,或雙眼持續結膜充血狀態,在眼睛局部治療的同時,還應該到內科會診,排除川崎病的可能。川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合徵(MCLS),是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。日本川崎富於1967年首先報道,其發病率逐年增高,在我國及一些西方國家已取代風溼熱成為兒童後天性心臟病的首要病因。該病迄今
發布於 2022-09-26 08:00
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川崎病(Kawasakidisease,KD)是引起小兒獲得性心臟病最常見的疾病。據日本1997-1998年流行病學統計數據顯示,5歲以下兒童發病率為112/10萬,中國大陸上海和北京地區的發病率分別為16.8-36.8/10萬和26-31/10萬,但國內總的發病率還不清楚。近年來,隨著一些表現不典型或不完全符合川崎病診斷標準的病例在國內外報道的增多,不完全KD(incompleteKawasa
發布於 2023-03-15 17:56
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日前,在兒童醫院急診室我見到這樣一個患兒,2歲多的女孩,由於高熱不退先後打了5天抗菌素點滴,胸片檢查僅提示有“支氣管炎”,在病程第3天時全身出現紅色的皮疹,於皮膚科就診考慮“藥疹”可能,給予更換抗菌素後病情仍不見好轉。到我處接診時,熱程已至第8天,在檢查中我發現孩子除有發熱、皮疹外,雙眼結膜出現無分泌物的充血,頭頸部淋巴結腫大,口唇嚴重皸裂、出血,口腔及咽部粘膜瀰漫性充血,舌苔呈“楊梅舌”樣表現
發布於 2023-03-15 17:51
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要準確、早期識別不典型川崎病,首先讓我們回顧一下典型的川崎病診斷標準。為了方便記憶,將診斷標準中的6種主要症狀按照從全身到局部、從頭到腳的順序排列如下:(1)發熱:5天以上;(2)皮疹:主要在軀幹部,斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅樣;(3)雙側眼結膜充血,無滲出物;(4)口唇皸裂、楊梅舌;(5)頸部淋巴結腫大;(6)指趾端腫脹、脫屑等。典型的川崎病診斷包括髮熱在內的上述5條以上標準符合,或者上述4條符
發布於 2023-01-20 14:21
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