發布於 2022-12-09 09:47

梅傑綜合徵是一種肌張力障礙性疾病。主要表現為雙側眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動,又稱眼瞼痙攣-口頜肌張力障礙。1910年法國神經學家Henri Meige首次報道,Marsdan將其分為三型:
(1)眼瞼痙攣型;
(2)眼瞼痙攣合併口頜肌張力障礙型;
(3)口頜肌張力障礙型。本病多起於老年,多在40-70歲,多見於女性,男女比例為1:2-3。通常開始時比較緩慢,表現為單眼或雙眼的刺激或不適,畏光和眨眼頻率增加,眼睛乾燥,後來發展為眼瞼痙攣。疲勞、陽光刺激、凝視和壓力使症狀加重,當思想集中在眼瞼痙攣以外的事物上時,症狀會減輕,並在睡眠中消失。有些病人從眼瞼痙攣開始,逐漸發展到下面部,表現為口腔下頜肌肉的對稱性不規則和過度收縮。下頜肌肉的緊張可能妨礙咀嚼、吞嚥和說話,當喉部和呼吸道肌肉受到侵犯時,可能出現痙攣性發音困難和呼吸困難。梅傑綜合徵的特點之一是在打哈欠、吃飯、咳嗽、唱歌、彈琴、猜拳、吹口琴或吹口笛時,症狀會急劇減輕(Tricks現象)。
症狀常在6個月至2年內停止進展,但進展速度變化很大,有的在發病後幾周內達到最大嚴重程度,有的則在10年內呈現緩慢進展。診斷的依據是臨床特徵,如眼瞼痙攣和/或口唇肌肉的對稱性、不規則收縮,Tricks現象,以及睡眠時的消失。
當早期症狀不典型時,梅傑綜合徵容易與乾眼症相混淆。它還應與面肌痙攣、遲發性運動障礙、口角運動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼過度活動、重症肌無力和神經衰弱相區別。
梅傑綜合徵的病因和病理生理學機制尚不清楚。多數學者認為,本病的發病機制可能與大腦基底神經節受損、黑質γ-氨基丁酸能神經元功能低下導致多巴胺能受體過敏或多巴胺遞質失衡以及膽鹼能作用失衡有關。據報道,本病與使用某些藥源有關,如長期使用精神刺激劑、抗驚厥麻痺劑和抗焦慮劑。也有報告傾向於將該病與環境因素促進和遺傳易感性導致的皮質抑制能力下降聯繫起來。還有研究表明,面部創傷,包括牙科手術,可引起口下領肌張力障礙,這一現象在易感人群中尤為明顯。
本病目前以對症治療為主。治療方法包括口服藥物、手術治療和A型肉毒桿菌毒素的局部注射。口服藥物包括:
(1)多巴胺受體拮抗劑,如氟哌啶醇、泰畢瑞爾等。
(2)抗驚厥藥,如丙戊酸鈉、卡馬西平、左乙拉西坦等。
(3)抗膽鹼藥,如安坦等。
(4)鎮靜劑,如地西泮、氯硝西泮等。
(5)抗抑鬱藥,如阿米替林等。
(6)毒蕈鹼類藥物,如巴氯芬,可能有一定療效。但仍難以治癒。
在中醫上,本病屬於風證的範疇。
治療以滋補肝腎、熄風化痰、止痙為主,輔以寧心安神之法。療效顯著的有:①肝膽相照;②肝膽相照;③肝膽相照;④肝膽相照;⑤肝膽相照;⑥肝膽相照;⑦肝膽相照;⑧肝膽相照;⑨肝膽相照。

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