如何治療繼發性高醛固酮症

　　患者，女，75歲。因上腹部脹痛1周伴咳嗽喘憋加重1天於入院消化科。入院時症見：乏力，噁心，上腹部脹悶不適，偶有隱痛，喘憋咳少量白痰且不易咯出，雙下肢輕度水腫，夜間可平臥，納食不香，睡眠尚可，小便少，大便3d一行。既往高血壓病史10餘年，血壓最高達160/100mmHg,長期服用降壓藥，血壓控制在130/90mmHg。冠心病史8年餘。類風溼病史10餘年。2002年因類風溼關節炎住院時查空腹血糖6.27mmol/L，三酰甘油2.09mmol/L。2003年開始服用糖皮質激素治療，從每日30mg始逐漸減量至每日5mg，入院前停用1個月。有消化道潰瘍病史。入院時查T380C、 P96次/min、 R20次/min、BP120/80mmHg。神清，向心性肥胖。胸及左前臂處可見大片淺紅色不規則癬，唇紫紺，桶狀胸，右下肺可聞及溼簦慕繢┐螅剎黃搿８古蚵。貢誥猜鑾牛輪岫人住Ｈ朐漢蟛WBC7.5×109/L,NEUT76.1％, Hb125g/L, PO266mmHg,SO293％,AaDpO240mmHg,K+2.7mmol/L,Na+131mmol/L,CL-93mmol/L ,Ca2+1.97mmol/L,TP53.6g/L,TG2.07mmol/L,HBDH258U/L,LDH295U/L,Urea6.1 mmol/L。血皮質醇（F）：1.5ug/dl（6am），促腎上腺皮質激素（ACTH）＜1.00pg/ml,24hUFC124ug/24h。超聲：脂肪肝，肝大。心電圖：竇性心律，非特異性T波改變。超聲心動圖：主動脈硬化，左房輕大，室間隔增厚，左室舒張功能減低。X線胸片（2007-11-29）右側胸膜增厚，少量胸腔積液可能。右肺密度增高陰影，胸椎多發性骨折，肋骨等多部位骨折，心臟擴大。以後多次複查X線胸片提示兩肺陳舊病灶，右肺不張。胸部CT（2007-12-15）：兩肺可見散在分佈的斑片狀模糊影，多發纖維索條影，兩側胸膜增厚，縱隔內可見較多脂肪密度影，其內可見多個淋巴結影，心影增大。入院時考慮存在肺部感染，經抗炎治療但病人肺部感染無明顯好轉於2007年12月12日轉入ICU繼續積極治療。2007年12月12日11：30PM患者嗜睡狀態，血壓下降。呼吸淺快，R30～40次/min，HR115次/min，考慮呼吸衰竭，立即呼吸機輔助呼吸。患者13日夜間體溫升高，最高達38.2℃，予物理降溫後逐漸下降，血壓在多巴胺持續泵入下，維持在110～120/50～60mmHg，根據藥敏選用抗生素，同時應用激素治療。12月14日查T347.9ng/dL,T45.5ug/ dL,FT31.1pg/mL,FT41.2ng/ mL,TSH1.19iIU/ mL。依據全院會診意見調整治療方案：1、據痰培養結果，將抗生素調整為頭孢他啶+萬古黴素+兩性黴素B脂質體聯合抗感染；2、加用丙種球蛋白針對目前嚴重感染致多髒衰；3、繼續應用激素，同時加用抑酸劑；4、繼續經氣管插管留取深部痰標本，明確病原菌； 痰培養結果，致病菌為黃桿菌，但藥敏提示全耐藥，故停用所有抗生素，以支持治療為主，加用生脈益氣養陰、湯藥清熱化痰治療。2008年01月09日予間斷脫機鍛鍊。逐漸停用多巴胺後，血壓穩定在正常範圍。肺部感染基本吸收，偶有咳嗽，無發熱。出院時情況：時訴肋骨、胸骨、胸椎等部位疼痛，給予嗎啡鎮痛，局部注藥治療，疼痛有所緩解。潑尼松逐漸減量至每日2.5mg。出院後患者在服用潑尼松每日2.5mg的情況下，又逐漸出現食慾減低，噁心等症狀，到醫院複查鈉氯低，又將潑尼松改為每日5mg後，上述症狀逐漸好轉，至今病情平穩。
　　討論：該患者入院前因類風溼關節炎長期服用潑尼松達4年餘，入院後查血皮質醇（F）：1.5ug/dl（6am），促腎上腺皮質激素（ACTH）＜1.00pg/ml。24hUFC124ug/24h, 根據這些資料基本可以診斷為繼發性腎上腺皮質功能減退。如能做ACTH興奮試驗，則更有說服力。另外，此類危象患者症狀不典型，容易誤診為消化道疾患或呼吸道感染疾患，延誤搶救時機，致使其死亡率較高。長期口服強的松等外源性腎上腺皮質激素，可抑制下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸的功能， 致患者遇到感染等各種應激或突然停藥時萎縮的腎上腺皮質不能起應激反應。
　　該患者長期口服強的松，已出現了所有的副作用：①、庫欣綜合徵； ②、誘發感染加重； ③、消化性潰瘍； ④、血糖、血脂升高，動脈粥樣硬化和高血壓； ⑤、骨質疏鬆、多處骨折，激素的分泌和負氮平衡。入院前停用激素一月，存在繼發性腎上腺皮質功能減退， 當感染等應急情況出現時，極易發生腎上腺皮質危象。該患者入院前一週出現消化道及呼吸道症狀，入院時查血鉀、鈉、氯、白蛋白均低，考慮為長期應用糖皮質激素慢性丟鉀，停用激素後又造成鈉氯丟失。該患者由於長期應用糖皮質激素引起心包脂肪積聚而致縱隔增寬、體形肥胖、膈肌抬高，嚴重壓迫胸腔，明顯影響呼吸。使用糖皮質激素導致心包脂肪積聚，易誤診為心包積液或心臟擴大，既往少見報道，值得注意。病人長期服用激素，造成機體免疫抑制，在普通細菌感染基礎上，更易發生非典型性感染。
　　該患者能病情平穩出院，得益於中西醫結合診治。在患者出現對致病菌全部耐藥時，停用所有抗生素，運用中醫清熱解毒扶正，西醫支持對症及系統規律應用糖皮質激素。