甚麼是血友病？

　　血友病是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現。

　　輸因子及時、保護得好的病人，從外表看，是和常人沒有區別的。只要注意在出血時(尤其是關節內出血)及時補充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會活動，不影響人的自然壽命。

　　深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死，壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。口腔底部、咽後壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。患者可因反覆關節腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纖維化，軟骨變性及壞死，最終關節僵硬、畸形變，周圍肌肉萎縮，導致正常活動受限。[2]

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