1.症狀 ILD通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發展呈慢性經過，機體對其最初反應在肺泡和肺泡壁內表現為炎症反應，導致肺泡炎，最後炎症將蔓延到鄰近的間質部分和血管，最終產生間質性纖維化，導致瘢痕產生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎症也可累及氣管、毛細支氣管，往往伴機化性肺炎，也是間質性肺炎的一種表現。這一組疾病有許多共同的特點，包括類似的症狀，X線徵象及肺功能檢查特點。繼發感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節痛等全身症狀，急性期可伴有發熱。
2.體徵 呼吸急促、發紺、雙肺中下部可聞及Velcro囉音(連續、高調的爆裂音)，有杵狀指趾，其中Velcro囉音最具特徵性。
3.分類 間質性肺病的分類目前尚未統一，按發病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。
根據患者的病史、病程長短，臨床表現及X線徵象、肺功能檢查和肺活檢等，即可確診。
臨床需與肺結節病，藥物性肺纖維化，肺泡蛋白沉積病、慢性鈹肺等相鑑別。
