發布於 2025-01-08 23:33

  布卡綜合症是一種複雜的疾病,這種疾病並不是單純地指一種疾病,而是分為不同的類型,為了讓大家能夠更好地區分這幾種不同的類型,下面就讓小編為大家詳細介紹布卡綜合症的不同類型及其表現。

  一、單純肝靜脈型:肝靜脈主幹或開口處狹窄或閉塞,下腔靜脈壁光滑,可有尾狀“葉外壓表現,但無腔靜脈原發性病變。只需行肝靜脈開通術,即可達治療目的。

  二、單純腔靜脈型:肝靜脈開口上方下腔靜脈膜性或節段性狹窄閉塞,肝靜脈本身無阻塞或至少有一支主要的肝靜脈通暢並形成足夠的 交通支。只要開通下腔靜脈即可,肝靜脈本身無需處理。

  三、複雜肝靜脈型:肝靜脈廣泛狹窄閉塞或小肝靜脈閉塞。肝內無明顯交通支。必須行門腔靜脈分流治療。

  四、混合型:肝靜脈和下腔靜脈均有狹窄閉塞。需要同時處理兩者病變方能解決問題。

  五、急性型:多為肝靜脈完全阻塞而引起,阻塞病變多為血栓形成。多始於肝靜脈出口部,血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟,突發上腹部脹痛,伴噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉,酷似暴發型肝炎,肝臟進行性腫大,壓痛,多伴有黃疸、脾大,腹水迅速增長,同時可有胸腔積液。暴發性者可迅速出現肝性腦病,黃疸進行性加重,出現少尿或無尿,可併發瀰漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等,多數在數日或數週內可以因循環衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現的MOSF,是本病的突出表現。

  六、亞急性型:多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累,頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在,繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張,其血流方向向上,為Budd Chiari綜合徵區別於其他疾病的重要特徵。黃疸和肝脾腫大僅見於1/3的病人,且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久,腹壓升高,膈肌上抬,嚴重者可出現腹腔間隔室綜合徵(abdominal compartment syndrome,ACS),引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O 和50cmH2O 時,則分別出現少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降,心排出量減少,肺血管阻力增加,出現低氧血癥和酸中毒。

  七、慢性型:病程可長達數年以上,多見於隔膜型阻塞的病人,病情多較輕,但多有引人注目的體徵,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈,色素沉著見於足靴區,有的出現慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水,但多數趨於相對穩定。尚可有頸靜脈怒張,精索靜脈曲張,巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意,多在突發嘔血、黑便或發現脾臟腫大而就醫時,經內鏡或X 線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯,且多為半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多為中等程度,很少出現象肝內型門脈高壓症時的巨脾。

  由上述文章可知,布卡綜合症分為七種不同的類型,不同類型的布卡綜合症其症狀,治療方法和嚴重程度各不相同,因此,希望大家能夠記住以上幾種不同的類型,布卡綜合症患者不僅要及時治療這幾種疾病,而且要針對不同的類型瞭解自己的病情。

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1.急性型 少見。起病急,發展迅速,短期內死於肝功能衰竭或胃腸道出血。 2.慢性型 較常見。 ⑴青壯年為主:發病高峰年齡為25~35歲。 ⑵發病緩慢:病程一般4~5年。 ⑶典型病例常同時出現肝後型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現,即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓症狀為主或以下腔靜脈阻塞徵象為
發布於 2025-01-08 23:05
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發布於 2025-01-08 23:26
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發布於 2025-01-08 23:12
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診斷鑑別:1.急性型少見。起病急,發展迅速,短期內死於肝功能衰竭或胃腸道出血。 2.慢性型較常見。⑴青壯年為主:發病高峰年齡為25~35歲。 ⑵發病緩慢:病程一般4~5年。 ⑶典型病例常同時出現肝後型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現,即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓症狀為主或以下腔靜脈阻塞
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發布於 2023-05-29 21:28
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