IgA腎病的詳細治療:
一、單純性血尿或(和)輕度蛋白尿
IgA腎病一般無特殊治療,避免勞累、預防感冒和避免使用腎毒性藥物。①清除體內慢性病灶,尤其扁桃體,鼻竇炎和頸淋巴結炎等,急性炎症期應積極治療。扁桃體切除可減少血尿發作次數,減少鏡下血尿和蛋白尿。但手術應在感染控制後和病情穩定情況下進行:此類IgA腎病患者一般預後較好,腎功能可望較長期地維持在正常範圍。②預防上呼吸道感染減少血尿發作。③避免劇烈活動。④減少消化道抗原刺激,避免用細菌製劑口服來促進免疫功能。⑤定期檢查,尿常規,若發現尿蛋白,應予積極治療。
二、大量蛋白尿或腎病綜合徵
蛋白尿、腎病綜合徵、腎功能減退,腎活檢見有腎小球硬化和有新月體患兒應予積極治療。IgA腎病病理改變輕微者(如輕微病變性腎小球腎炎、輕度系膜增生性腎小球腎炎等),糖皮質激素和細胞毒藥物可獲得較好療效。如病理變化重者則常無效。大量蛋白尿長期得不到控制者,腎功能常進展至腎衰竭,預後較差。近年來臨床應用集中於皮質激素,免疫抑制劑、魚油和血管緊張素轉換酶抑制劑 (ACEl)和血管緊張索Ⅰ受體拮抗劑(ATIRA)。
皮質激素用於治療蛋白尿、腎功能減退和病理表現較嚴重者。方案類似特發性腎病綜合徵,用藥1~2年。近有推薦隔1個月,即第1、3、5個月連用3天甲基潑尼松龍衝擊,同時服用潑尼松0. 5mg/kg,隔日頓服6個月。
免疫抑制劑多選用環磷酰胺,主要用於IgAN腎小球有局灶壞死伴新月體形成血ANCA陽性病例。按 2mg/(kg·d)連用3個月,緊接用硫唑嘌呤,同時用潑尼松由大劑量逐漸減量至停藥,共12個月。
ACEI或ATIRA有降低蛋白尿和穩定腎功能效果。文獻報告用於兒童lgAN尚不多。Bedogna與Mashio報告10例兒童IgA N用苯那普利(洛汀新)10mg/d,4例尿蛋白降低50%,6例降20%。
三、急進性腎小球腎炎
腎活檢病理學檢查顯示以IgA沉積為主的新月體腎小球腎炎,臨床上常呈腎功能急劇惡化。該類患者應按急進性腎炎處理原則,如病理顯示主要為細胞性新月體者應給予強化治療,如甲潑尼龍衝擊治療、環磷酰胺衝擊治療等:若患者已發生腎衰竭應配合透析治療。該類患者預後差,多數IgA腎病患者腎功能不能恢復。也可以採用甲基潑尼松龍衝擊隔日1次,3~6次,然後加用潑尼鬆口服治療。嚴重病例甲基潑尼松龍聯合環磷酰胺衝擊治療,同時用潑尼松隔日口服。也有報告用血漿置換治療。
四、慢性腎小球腎炎
可參照一般慢性腎炎治療原則,以延緩腎功能惡化為主要治療目的。合併高血壓者,積極控制高血壓對保護腎功能極為重要。血管緊張素轉換酶(ACE)抑制劑有較好地控制血壓和延緩腎功能惡化的作用,並且有減少尿蛋白作用:但血肌酐大於 350μmol/L時,一般不主張再應用ACE抑制劑。
五、腎病綜合徵
與其他原發性腎小球疾病所致腎病綜合徵治療原則相同,可參見本章第五節講述。
六、急進性腎炎
臨床呈現急進性腎炎綜合徵、病理檢查為新月體性腎炎的IgA腎病.實際應歸屬急進性腎炎Ⅱ型,治療也應與之相同。
七、慢性腎衰竭
IgA腎病患者血清肌酐在133— 265μmol/L(1.5~3.0mg/dl)水平,仍可給予皮質激素及細胞毒藥物(或其他免疫抑制劑)治療,正如上述,該治療能減少尿蛋白及延緩腎損害進展。若血清肌酐已超過265μmol/L、且腎臟病理以慢性改變為主,給予類固醇激素及細胞毒藥物(或其他免疫抑制劑)治療,則療效較差,且易出現藥物不良反應,應慎重治療;若疾病進入終末腎衰竭,就應進行腎臟替代治療,給手血液透析或腹膜透析,有條件時做腎移植。